7. 肺动脉高压治疗 万钧-中日呼吸病培训班23.pdf

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肺动脉高压的治疗原则及临床实践

中日医院呼吸与危重症医学科万钧

2016年8月4日

肺动脉高压治疗策略

起始治疗

一般措施(康复,避孕

,预防感染等)

支持治疗(口服抗凝药,

利尿、氧疗、地高辛)

转至专业中心

第二步

急性血管反应试验阳性患

者高剂量CCB类药物

试验阴性患者批准用于

PAH的药物

第三步

批准药物的联合应用

肺移植

PAH一般措施

体力活动和监督下的康复

2009PH指南:不引起症状的范围内多运动,避免过度体力

活动

体力下降,进行监督下的运动康复训练。

引用研究结果:

进行运动训练的PH患者运动能力、功能及生活质量都有改善。

运动训练后的PAH患者获得更好的体力活动水平,疲劳的严重性降低

,6MWD增加,心肺功能及患者自评生活质量都有改善。

样本量小;推荐受限:运动方式、强度、持续时间、监督??

PAH一般措施

以妊娠,节育及绝经后激素治疗

PAH妊娠的转归结果已有改善(62%)

对于最适宜的节育方法目前缺乏共识

告知妊娠的高风险

继续妊娠患者予以靶向治疗

绝经症状不能忍受可以考虑激素联合口服抗凝药物

选择性手术

风险增加,硬膜外麻醉,静脉用药或雾化治疗

PAH一般措施

预防感染

PAH患者易于发展肺炎,是7%患者的死亡原因

注射流感和肺炎链球菌疫苗是推荐的

社会心理支持

相关领域问题的能力和专业知识

相关科室密切联系

患者支持团体,姑息治疗

治疗依从性

内科治疗的依从性需定期监察

PAH一般措施

旅行

WHO分级III级、IV级以及动脉血气氧分压持续低于8

kPa(60mmHg)的患者航旅中应该考虑氧疗。

遗传咨询

提供遗传咨询

目前建议携带BMPR2突变的夫妇避免生育

一般措施的建议

建议建议等级证据水平

建议PAH患者避孕

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