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先天性食管闭锁诊断及治疗专家共识(全文)

先天性食管闭锁(esophagealatresia,EA)在新生儿的发病率约

为1/2500-1/4000，在双胞胎中发病率略高。约50%的食管闭锁伴发有

其他器官的先天畸形。食管闭锁的治疗在过去20年有很大进步，总体生存率达90%以上。

但食管闭锁的治疗仍面临许多问题，低体质量、合并复杂畸形及长段型食管闭锁仍然是影响预后的重要因素，特别是对长段型食管闭锁的治疗，虽然有多种手术方式，但仍然没有理想的治疗方法。中华医学会小儿外科分会新生儿外科学组根据专家经验、我国现状和近期文献报道，对目前先天性食管闭锁的诊断和治疗达成以下共识，供同仁参考。

一、先天性食管闭锁的诊断

.产前诊断食管闭锁的产前诊断依然比较困难，仅有少部分患儿可在产前获得诊断。孕期16周至20周超声检查羊水过多同时伴有胃泡过小或缺如应怀疑食管闭锁，但诊断的敏感性和特异性较低，此征象对于I型食管闭锁阳性率可以达到75%-90%。

孕期32周B型超声检查发现食管上段盲袋征是产前诊断食管闭锁较为可靠的征象。先天性食管闭锁患儿在MRI的T2加权上可以看到近端食管扩张，而远端食管消失的现象，敏感性较高，但单独使用MRI诊断食管闭锁假阳性率较高。

推荐意见：产前B型超声发现盲袋征、胃泡不显示、羊水过多等征象，可在产前诊断部分食管闭锁，建议行胎儿MRI筛查。

2.出生后诊断患儿出生后表现为唾液过多，饮奶出现呛咳，发绀，胃管不能插入或折返。确诊依靠X线，经导管注入0.5-1ml非离子型造影剂，胸部正侧位片即可发现食管近段盲端。造影显示近侧食管盲端位置较高可行CT食管三维重建，以明确远端食管气管痿位置。

CT检查对于判断痿管的位置及盲端距离有一定帮助，主要用于食管远近端距离较远或伴有多发畸形的食管闭锁。术前支气管镜检查在国外60%以上的儿童医学中心作为常规检查，能够发现和判断痿管的位置以及发现特殊类型的痿管。

推荐意见：患儿出生后的临床症状和胃管不能插入，高度提示食管闭锁诊断常见的III型和I型食管闭锁胸腹平片及常规食管造影即能确诊。对于术前造影显示近侧食管盲端位置较高时可行CT食管三维重建。少见的食管闭锁类型如□型、IV型、V型食管闭锁，需要结合食管镜和气管支气管镜来明确痿管及位置，指导手术。

3.伴发畸形超过50%的食管闭锁患儿合并其他先天性畸形，部分患儿合并两种或两种以上畸形（VACTF.RL综合征），其中最常见为心血管系统畸形，约占23%,四肢及骨骼畸形18%,肛门直肠及消化道畸形16%,泌尿系统畸形15%,头颈部畸形10%,纵隔部位畸形8%,染色体畸形5.5%。

推荐意见：全面体检明确是否合并四肢、骨骼、头颈部及直肠肛门畸形，手术前常规行心脏超声及泌尿系统超声明确心脏畸形及泌尿系统畸形，尤其是复杂性心脏畸形，如存在右位主动脉弓需要改变手术入路。

二食管闭锁术前危险度分级

术前对患儿进行危险度分级有利于临床制定合理的治疗方案及判断预后。Montreal分级认为是否依靠机械通气和合并畸形是判断预后的重要因子，I级：合并孤立的中度畸形；或需要机械通气并伴或不伴有轻度的畸形；□级：合并严重的先天畸形，或依靠机械通气并合并中度畸形。

Spitz分级侧重于合并先天性心脏病的影响，I级：体质量＞1500g,不伴有显著心脏畸形，成活率达96%；n级：体质量＜1500g或合并有显著心脏畸形，成活率在60%左右；山级：体质量＜1500g并伴有显著心脏畸形，成活率仅18%。

推荐意见：Montreal分级和Spitz分级有利于术前评估，也能更好地预测患儿的预后。在国内，心脏畸形的严重程度，如合并以法乐四联症、大动脉转位为代表的复杂性心脏畸形以及围手术期合并肺炎、肺发育不良的严重程度是影响食管闭锁患儿预后的重要因素。

三、手术方式

一般在出生后24-72h行手术治疗。手术方式分为开放式手术和胸腔

镜手术。

开胸食管闭锁手术开放式手术一般选择胸膜外入路，对肺功能的影响较小。手术体位选择左侧卧位，如术前B超发现右侧主动脉弓畸形，则选择右侧卧位。手术切口大多选择肩胛下角4-5肋间的后外侧切口，切断奇静脉弓有助于暴露气管食管痿，靠近气管缝扎后切断痿管。

近端食管盲端可以通过插入胃管加以辨别，近端食管可以游离至胸廓入口水平以上，游离需仔细检查近端食管盲端与气管之间有无痿管。远端则不易分离过多，以免影响食管的血供。食管吻合采用6-0或5-0单股可吸收缝线间断缝合，食管后壁吻合完成后可在助手帮助下插入胃管再吻合前壁。胸膜外人路可以不放置引流管，但如经胸操作需放置胸腔持续负压引流，放置引流管对术后吻合口痿的观察和治疗较为有利。

推荐意见：胸膜外入