原醛筛查和诊断.ppt

试验类型步骤确诊口服钠盐负荷试验口服NaCl(200mmol/dayX3d)补充钾第三天尿醛固酮12ug/24h静脉盐水负荷试验4h内静脉滴注2L0.9%生理盐水(500ml/h)前后测定PRA,Aldo,Cortisol,K+滴注后的血浆醛固酮10ng/dl氟氢考的松抑制试验（国内目前无此药品）氟氢考的松0.1mg/6hX4d高钠饮食补充钾X4d第四天立位Aldo60pg/ml10AMPRA1ng/ml/h血钾正常第四天10Am的F≤7Am的F卡托普利试验口服25-50mg卡托普利，立位2小时，前后测定Aldo,PRA和F口服卡托普利后,血浆醛固酮不被抑制,ARR30--FunderJW,etal.JClinEndocrinolMetab,2008,93:3266–3281原醛确诊试验第20页,共31页，2024年2月25日，星期天静脉盐水负荷试验

注意事项反指征?:心功能III-IV级；慢性肾功能不全(eGFR60ml/min)；心梗病史；不稳定性心绞痛；半年内有脑血管意外者；检查期间，血压经治疗仍呈中、重度升高者；年龄70岁。纠正低血钾---瑞金医院高血压科:高血压及相关疾病专科诊治流程,2012年第21页,共31页，2024年2月25日，星期天原醛亚型分类肾上腺醛固酮腺瘤（30-35%)双侧肾上腺增生症（60-65%)单侧肾上腺增生症(2-3%)醛固酮生成腺癌(1%)遗传性醛固酮增多症糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)家族性高醛固酮血症II（FH-II)家族性高醛固酮血症III（FH-III）第22页,共31页，2024年2月25日，星期天原醛分型和定位技术肾上腺CT薄层扫描(2-3mm)肾上腺静脉采血（Adrenalvenoussampling,AVS)基因检测适用于以下原醛患者:-20岁-有原醛家族史或一级亲属中40岁脑卒中--FunderJW,etal.JClinEndocrinolMetab,2008,93:3266–3281第23页,共31页，2024年2月25日，星期天CT诊断原醛的局限性错误解读有些微腺瘤或UAH,CT可表现正常IHA节结或无功能腺瘤被误读为APA肾上腺偶发瘤CT无法与APA鉴别2-10%成年人40岁以下少见第24页,共31页，2024年2月25日，星期天43例双侧AVS成功的原醛患者，肾上腺CT仅33%（14/43）与AVS结果一致.20例手术病理确诊为APA：AVS敏感性90%（18/20）肾上腺CT敏感性55%（11/20）-龚艳春:博士论文,2006肾上腺CT与AVS诊断原醛敏感性比较第25页,共31页，2024年2月25日，星期天AVS临床应用指导原醛治疗方案的选择一侧肾上腺切除：肾上腺醛固酮腺瘤（APA）单侧肾上腺增生（UAH）药物治疗：双侧肾上腺增生（BAH）仅适用于有手术指征及有手术意向的患者创伤性检查～2％肾上腺出血第26页,共31页，2024年2月25日，星期天基因检测GRALongPCRFH-IILinkageanalysis7p22FH-IIIKCNJ5基因突变第27页,共31页，2024年2月25日，星期天原发性醛固酮增多症诊断流程(瑞金医院高血压科)中度以上或难治性高血压患者；伴自发性或利尿剂诱导性低血钾；伴肾上腺偶发瘤；有早发高血压或40岁以前发生心血管病事件家族史者；一级亲属患原醛停药或换用缓释维拉帕米＋特拉唑嗪纠正低血钾不能停药或换药着:直接测定ARR（避免β-受体阻滞剂，可乐啶)立位Aldo,PRA立位ARR240X2次2L0.9%生理盐水滴注4h,8:00-12:00试验前后血PRA,Aldo,Cortisol,K+知情同意书排除