周围神经病概述.ppt

****************单神经病和多发（数）性单神经病单神经病定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别多发(数）性单神经病定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别*第32页,共63页，2024年2月25日，星期天神经丛病变神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂仅一只肢体受累，运动和感觉障碍与受累的神经根和干有关。臂丛腰骶丛*第33页,共63页，2024年2月25日，星期天目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗*第34页,共63页，2024年2月25日，星期天神经传导速度和肌电图检查神经传导速度和肌电图检查有助于：判断是否有周围神经损害及损害的范围。判断周围神经损害电生理类型：髓鞘或轴索。但不能确定病因。预后及疗效的判断MCV上肢40m/s、下肢30m/s提示存在脱髓鞘病变NCV降低不明显，而波幅降低明显，则提示轴索病变*第35页,共63页，2024年2月25日，星期天神经电生理损害类型以髓鞘脱失为主的周围神经病：末端潜伏时明显延长。传导速度明显减慢。获得性者传导减慢在各条神经及同条神经不同的节段程度不一样。遗传性者为对称性的全部神经传导均明显减慢。可以出现CB和或局部传导减慢。F-波潜伏时延长。CMAP波幅基本正常。EMG未见明显的失神经电位。第36页,共63页，2024年2月25日，星期天以髓鞘脱失为主的周围神经病见于：免疫介导性的疾病：CIDP及各种变异型、AIDP、MMN、POEMS、副肿瘤性等。遗传性：CMT、Refesum、HNPP等。嵌压性：CTS、肘管综合征等。其他：血管炎、ＨＩＶ结缔组织病等。第37页,共63页，2024年2月25日，星期天以轴索变性为主的周围神经病：主要表现为CMAP波幅明显减低，但SNAP减低的意义有限。末端潜伏时、神经传导速度均在正常范围。无ＣＢ。ＥＭＧ可见大量的失神经电位。第38页,共63页，2024年2月25日，星期天以轴索变性为主的周围神经病见于：轴索型GBS.营养、代谢性：DM，酒精中毒、肝肾性。药物、毒物：淀粉样变性：遗传性：第39页,共63页，2024年2月25日，星期天周围神经病的辅助检查血液的生化检查：有助于代谢性、中毒性、营养障碍性周围神经病的诊断脑脊液常规及生化检查：有助于AIDP和CIDP的诊断。免疫球蛋白及抗神经抗体的检查：有助于免疫介导的神经病的诊断基因检测：有助于遗传性周围神经病的诊断神经肌肉或神经、皮肤活检*第40页,共63页，2024年2月25日，星期天小纤维神经病变的检查自主神经功能的测定交感皮肤反应心率变异测定定量感觉测定（QST）能评价小纤维功能（温度觉和痛觉）和大纤维的功能（振动觉）主观性较强，效果与患者的配合程度密切相关，其结果也与心理作用有关*第41页,共63页，2024年2月25日，星期天小纤维神经病变的检查皮肤活检能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响目前小纤维神经病诊断的“金标准”*第42页,共63页，2024年2月25日，星期天目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗*第43页,共63页，2024年2月25日，星期天周围神经病的诊断思路了解起病形式急性起病：炎症性、免疫性、中毒性或血管性病变亚急性起病：中毒性、营养障碍性的神经病缓慢起病者：遗传性病变。肌肉萎缩、常提示病程较长，至少有历时数月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更长，更支持遗传性或某种少见的代谢性疾病了解疾病的主要症状运动症状为主伴有轻度的感觉障碍——运动-感觉型感觉障碍为主伴有轻度的运动障碍——感觉-运动型其它：纯感觉、纯运动或自主神经功能障碍了解疾病的范围单神经病还是多发周围神经病，对称还是不对称等*第44页,共63页，2024年2月25日，星期天对称性周围神经病的检查步骤Step1：周围神经病的初始检查尿液检查：尿糖、尿蛋白血液学检查：血细胞计数、ESR、叶酸及VitB12浓度血生化：快速血糖、肝、肾功能，甲状腺激素免疫学检查