内科学第七版风湿病总论.ppt

IVIG静脉注射适用于某些病情严重而体质极度衰弱者或（和）并发严重感染者每日0.4g/kg，静脉滴注，连用3～5天4.大剂量免疫球蛋白第85页,共93页，2024年2月25日，星期天血浆置换及免疫吸附干细胞移植生物制剂：抗CD20单抗，CTLA-4。5.其他治疗第86页,共93页，2024年2月25日，星期天轻型：以皮损和(或)关节痛为主，可选用羟氯喹(或氯喹)，辅以非甾体抗炎药。无效应尽早服用激素，每日泼尼松0.5mg/kg一般型：有发热、皮损、关节痛及浆膜炎，并有轻度蛋白尿者，泼尼松，每日0.5mg～1mg/kg重型：伴心、脑、肾等脏器受累，发生溶贫或血小板减少伴出血倾向时，泼尼松每日1mg／kg或甲泼尼龙冲击疗法，同时免疫抑制剂治疗。缓解期：每日晨服泼尼松7.5mg药物治疗方案第87页,共93页，2024年2月25日，星期天SLE与妊娠SLE具备下列条件者能够安全妊娠没有中枢神经系统、肾或心脏损害停用免疫抑制剂3月以上，仅小剂量泼尼松维持，病情缓解半年以上密切监测第88页,共93页，2024年2月25日，星期天非缓解期SLE易流产、早产或死胎妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者，妊娠时应服低剂量阿司匹林（50mg/d）激素通过胎盘时被灭活（但地塞米松和倍他米松例外），不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月内均可按病情需要给予激素治疗产后避免哺乳第89页,共93页，2024年2月25日，星期天多系统受累临床表现有无重要脏器功能损害轻合并感染？慢性损害评估是否诊断SLE是否存在病情活动活动性评估自身免疫证据重4～6周后评估是否有效大剂量GC大剂量GC+CTX4～12周后评估是否有效对症治疗避免免疫抑制保护脏器功能避免免疫抑制是是是是否否否GC减量+CTXGC减量使用其他免疫抑制剂对症治疗抗疟药NSAID小剂量GCSLE诊断治疗思路否第90页,共93页，2024年2月25日，星期天预后生存率5年约85%，10年约75%，20年约68%有下述者预后差①血肌酐已升高；②高血压；③心肌损害伴心功能不全；④严重NP狼疮死亡原因死于SLE本身病变者约占半数。最常见的是肾衰竭、脑损害和心力衰竭。死于SIE并发症者亦约占半数，主要是感染第91页,共93页，2024年2月25日，星期天复习思考题 1、如何理解美国风湿病学会SLE的分类标准？ 2、SLE有哪些特殊临床表现？ 3、SLE的治疗包括哪些？ 4、SLE患者怎样才能安全妊娠？ 5、哪些因素影响SLE的预后？第92页,共93页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第93页,共93页，2024年2月25日，星期天**也可见于急性病毒性感染（如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等）、寄生虫感染（如疟疾、血吸虫病等）、慢性感染（如结核病、感染性心内膜炎等）、肿瘤及约5%正常人群。病理主要病理改变为炎症反应和血管异常中小血管:免疫复合物沉积,抗体直接侵袭管壁炎症和坏死，继发组织缺血和功能障碍受损器官的特征性改变(1)苏木紫小体(2)“洋葱皮样”病变第53页,共93页，2024年2月25日，星期天临床表现1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑第54页,共93页，2024年2月25日，星期天光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedoreticularis）口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynaudsphenomenon)第55页,共93页，2024年2月25日，星期天与SLE相关的特殊皮肤类型：①亚急性皮肤型红斑狼疮subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE皮疹广泛，位于暴露部位，病变浅表，呈对称性，有时可形成疱状或大疱状，愈合不留瘢痕②深层脂膜炎型panniculitis—lupusprofundus较少见，累及真皮深层及皮下脂肪层不累及表皮，表现为皮下结节第56页,共93页，2024年2月25日，星期天3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液4、肌肉骨骼关节痛、红肿，股骨头坏死肌痛，肌炎5、狼疮肾炎（lupusnephritis,LN)约75％患者有LN的临床表现，尿异常、氮质