弥漫性肺实质疾病诊断思路及中医治疗.ppt

弥漫性肺实质疾病〔DPLD)

需要讨论的问题间质性肺病的概念双肺弥漫性病变≠肺纤维化间质性肺病的分类有间质性改变≠特发性肺纤维化诊断思路IIP的治疗进展IPF的新进展

一、间质性肺疾病的定义间质性肺疾病〔intersticiallungdiseaseILD)是一组主要累及肺间质、肺泡和〔或〕细支气管的弥漫性肺部疾病,以慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征,最终可导致呼吸衰竭而死亡。有200多种不同疾患，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。

根本概念肺实质〔Lungparenchyma〕：指肺内各级支气管及其终端的肺泡结构，即与肺内空气接触的腔隙和管壁。由气管、主支气管、段支气管、小支气管、细支气管、终末细支气管、呼吸性细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡等23级组成。肺间质〔Lunginterstitium):指肺泡间隔、空气腔隙周围及支气管血管周围的间质，由结缔组织及其中的血管、淋巴管、神经组成。

根本概念Diffuseparenchymallungdisease(DPLD)Interstitiallungdisease(ILD)Idiopathicinterstitialpneumonitis(IIP)Idiopathicpulmonaryfibrosis(IPF)Usualinterstitialpneumonitis(UIP)

原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎〔IIP〕肉芽肿所致DPLD，如结节病其他类型的DPLD，如淋巴管平滑肌肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤维化〔IPF/UIP〕呼吸性细支气管炎伴间质性肺病〔RBILD〕隐原性机化性肺炎〔COP〕脱屑型间质性肺炎〔DIP〕急性间质性肺炎〔AIP〕非特异性间质性肺炎〔NSIP〕淋巴细胞间质性肺炎〔LIP〕弥漫性肺实质疾病〔DPLD〕间质性肺病的分类ATS/ERSstatement:AJRCCM2002;165:277

特发性间质性肺炎〔IIP〕急性/亚急性IIPCOPAIP吸烟相关性IIPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2021年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IIPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够以下二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%

胸膜肺弹力纤维增生症PleuroparenchymalFibroelastosis(PPFE〕成年人〔中位年龄57岁〕，无性别偏向。约50%出现反复感染。有家族ILD和非特异性自身抗体。60%患者疾病进行性进展，40%患者死亡。HRCT：胸膜增厚合并牵拉性支气管扩张，结构扭曲和上肺叶容积缩小。病理：胸膜和胸膜下肺实质纤维化。

AcuteFibrinousandOrganizingPneumonia〔AFOP〕病理：肺泡腔内球形纤维素沉积同时伴有机化性肺炎，代表DAD和OP。HRCT：双肺基底部斑片磨玻璃和实变影。临床：可以特发性，也可以继发于CVD、HP、药物性反响。

气道中心性纤维化病理：病变以小气道周围为主。HRCT：双肺中心性间质性改变〔网格影及索条影〕。临床：无性别和年龄差异

特发性间质性肺炎〔IIP〕急性/亚急性IIPCOPAIP吸烟相关性IIPDIPRBILD特发性间质性肺炎的分类(2021年)主要的IIP少见的IIP不能分类的IIP慢性致纤维化性IIPIPFNSIP特发性淋巴细胞间质性肺炎特发性胸膜肺纤维弹性组织增生症由于证据不够以下二个病理类型未被列入疾病分类:急性纤维素性机化性肺炎气道中心性间质性肺炎家族性2-20%,非家族性80%

不能分类IIP的原因1.临床、放射或病理学资料不充分；2.临床、放射或病理学发现存在显著不一致：先前的治疗导致放射或病理学表现出现重要改变,(如，病理证实的DIP随着激素治疗后表现为残留NSIP表现)出现不认识的表现或已认识的表现出现了不寻常的变异，而不能放在目前ATS/ERS分类中,(如.OP表现同时伴有显著的纤维化)同一个患者出现多种HRCT和/或病理学类型.“Unclassifiabledisease〞10%ofIIPs

间质性肺疾病的共同特点★临床病症、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似：①运动性呼吸困难；②吸气末velcro罗音③胸相呈双侧弥漫性间质性浸润；④限制性通气功能障碍和弥散功能下降，休息或运动时PaO2异常；⑤组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改