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原发性心肌病

肥厚性心肌病心电图

心肌病（DDM）是一组由于心脏下部分腔室(即心室)的结构改变和心肌壁功能受损所导致的心脏功能进行性障碍，原因不明，一般认为与病毒感染、自身免疫、遗传、药物中毒和代谢异常等有关，不包括病因明确的或继发于全身疾病的特异性心肌病。。

心肌病分为四型：扩张型、肥厚型、限制型、不定型，以扩张型和肥厚型较为常见。心肌病常见的并发症有心律失常、心衰、栓塞、感染性心内膜炎及猝死。

感染性心内膜炎和猝死多发生于有心肌肥厚者;

栓塞多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中；(3)猝死是常见的致命性并发症。

扩张型：

1、扩张型心肌病可能和病毒、细菌、药物中毒、代谢异常所致的心肌损伤有关。

2、其中病毒性心肌炎被认为是最主要的原因，持续病毒感染对心肌组织的损伤、自身免疫包括细胞、自身抗体或细胞因子介导的心肌损伤等可导致或诱发扩张型心肌病。

3、围生期、酒精中毒、抗癌药物、心肌能量代谢紊乱和神经激素受体异常等多因素也可引起本病。

4、起病缓慢，早期除心脏扩大外无明显异常，后期常为全心衰竭。患者乏力、活动后气短、夜间阵发性呼吸困难，出现浮肿、腹水及肝大等。合并脑、肾和肺等部位栓塞，甚至猝死。

5、听诊常闻第三、四心音、奔马律及三尖瓣或二尖瓣关闭不全的收缩期杂音，双肺底可闻湿罗音。

6、X线检查示心影扩大，双肺淤血及间质水肿。

7、心电图检查以ST段压低、T波低平或倒置为主、可有各种心律失常，以异位心律和传导障碍为主、少数出现病理性Q波，胸导R波递增不良。

8、二维心脏超声检查示心脏各腔室扩大，室间隔、左室后壁运动减弱，射血分数降低，左右心室流出道扩大。

9、扩张型心肌病的手术方法

心脏移植：始于1968年，手术后1年存活率达83%，5年存活率大于70%。

心肌成形术：心肌成形术或称动力性心肌成形术始于1985年，手术后1年存活率达83%。

部分左室心肌切除术：部分左室心肌切除术（心室减容术）或成Batista手术始于1994年，1年存活率为63-82%。基本方法是在左室侧壁楔形切除心肌75-150g，然后缝合室壁，这样就减小了心室容量、室壁牵拉张力，提高了心肌收缩力，增加了心脏搏出量。

二尖瓣成形术：二尖瓣成形术始于1994年，手术后1年存活率为75%。方法是将二尖瓣口直径缩小，保留二尖瓣解剖结构（瓣叶、腱索和乳头肌）。恢复左心室正常几何形状，射血分数增加，心功能改善。还有的患者行心脏双口成形术，即在做二尖瓣成形术的同时又行三尖瓣成形术，以期改善心脏功能。据文献报道这种术式因效果不确定，仍在试行中。

左室辅助装置：这种手术方法是将体外泵装置的两端，分别置于左室腔的心尖部位及主动脉上。这种辅助装置主要为扩张型心肌病晚期患者在等待心脏供体时所用。个别患者是使用该装置6个月后左心室缩小，心功能有所好转，于是撤离了左室辅助装置。这种辅助装置比较笨重，是人工心脏的雏形。

人工心脏：此方法是在左室辅助装置的基础上缩小了体积，将其置于扩张型心肌病患者腹部皮下或胸腔内。肥厚型

1、肥厚型心肌病可能与常染色体显性遗传有关，约1/3有明显家庭史，心肌球蛋白重链及心肌钙蛋白T基因突变是主要的致病因素。

2、儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动等均可作为发病的促进因素。

3、嗜酪细胞瘤患者并存肥厚型心肌病者较多，人类静脉滴注大量去甲肾上腺素可致心肌坏死。动物实验，静脉滴注儿茶酚胺可致心肌肥厚。因而有人认为肥厚型心肌病是内分泌紊乱所致。

4、特征为心室肌肥厚，尤其是室间隔不对称性肥厚、心肌细胞异常肥大、排列方向紊乱以及收缩期二尖瓣向前移动，肥厚的肌壁顺应性降低，致使心室充盈阻力增加，部分可引起心室流出道梗阻。

5、根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性两型。右心室流出道或两心室流出道均受阻者少见。

6、大多在30－40岁出现症状，随着年龄增长，症状更加明显。

7、起病缓慢，早期表现为劳累后呼吸困难、乏力和心悸。心绞痛亦较常见，服硝酸甘油疗效不明显。

8、舒张功能减低、心肌缺血、流出道梗阻、心律紊乱和植物神经功能异常是肥厚型心肌病基本病理生理过程。

9、心脏舒张功能异常是肥厚型心肌病患者共有的病理过程。原因在于过度肥厚的心肌弛张期延长和顺应性下降，心肌缺血、室壁张力增加和心律紊乱也是加重或诱发舒张功能不全的重要因素。

10、胸痛比较常见，常常是劳累诱发，休息缓解，但疼痛可发生在休息、睡眠，也可以呈持续性。产生疼痛的原因与心肌缺血有关，由于心肌细胞的过度肥大，微血管密度相应减小，导致心肌的相对缺血。合并冠状动脉狭窄，心排出量减少（存在左心室腔内的梗阻等）、室壁张力增