周期性麻痹诊疗规范.docxVIP

周期性麻痹诊疗规范

周期性麻痹是一种遗传性的、与钾代谢异常有关的、周期性发作的、四肢弛缓性瘫痪为特点的疾病。临床根据血钾情况分为三型：低血钾型、正常血钾型、高血钾型，后二型极少见。遗传形式主要以常染色体显性遗传为主，低钾麻痹有散发病例。

【诊断标准】

（一）临床表现

1．青、壮年男性多见，病前可有受凉、过饱、疲劳史，可有家族史。

2．急性起病，半夜、清晨或午睡醒来时发病。

3．四肢对称性弛缓性瘫痪，近端较重，不侵犯颈部以上肌肉。个别严重者可出现呼吸肌麻痹和/或心律失常，并危及生命。

4．发作历时数小时或数天可自行恢复，平均3天，最长不超过8天。

5．排除其他继发原因如甲亢、醛固酮增多症、肾小管酸中毒等。

（二）辅助检查

1．发病时血清钾浓度低于正常（低钾型）；血钾增高（高钾型）或正常（正常钾型）。以低钾型最常见。

2．心电图T波低平，U波出现，Q-T延长等低血钾表现。

【治疗原则】

（一）发作期

1．低钾型：口服或静脉补钾，如氯化钾、枸橼酸钾或门冬氨酸钾镁等。

2．高钾型：轻者无需处理；重者10%葡萄糖500ml胰岛素10～20U静脉滴注。

3．正常血钾型：大剂量生理盐水静脉滴注。

（二）发作间歇期低钾型患者睡前避免过饱及进食高糖饮食，平素最好以低钠、高钾饮食为主，可服氯化钾预防。