弥漫性大B细胞淋巴瘤PPT精选课件.pptVIP

弥漫性大B细胞淋巴瘤

（DiffuseLargeB-CellLymphoma）1

弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种大B淋巴细胞弥漫性恶性增生性疾病，瘤细胞核的大小至少2倍于正常小淋巴细胞核或大于巨噬细胞（组织细胞）核。DLBCL常见，约占NHL的30%-40%。2

临床特点任何年龄，但高峰年龄50-70岁，男稍多于女淋巴结肿大40%位于结外（GI,皮肤,CNS,骨,软组织和各种脏器）大多数临床Ⅲ-Ⅳ期5年生存率47%预后与年龄、临床分期、活动状态和LDH有关3

形态学瘤细胞:中心母细胞免疫母细胞多叶核细胞浆母细胞偶尔上皮样、印戒细胞样、梭形等生长方式：弥漫浸润间质：纤维化、坏死反应性T细胞和组织细胞增生4

形态学变型中心母细胞性免疫母细胞性富于T细胞/组织细胞间变性罕见变型浆母细胞性表达ALK全长DLBCL5

CB6

IB7

T/HR8

CD209

ALBCL10

CD20ALBCL11

PB12

ALK全长13

ALK-114

免疫表型（一）

全B细胞抗原CD45（LCA）：绝大多数DLBCL表达CD45少数免疫母细胞性、间变性或表达ALK全长DLBCL弱表达或不表达浆母细胞性DLBCL常不表达CD20：除浆母细胞性和表达ALK全长DLBCL不表达外，大多数表达CD20PAX5/BSAP：同CD2015

CD2016

免疫表型（一）CD79a：除表达ALK全长DLBCL一般不表达，其余DLBCL均表达CD79aIg：大多数DLBCL表达sIg，常为IgM/G免疫母细胞性和浆母细胞性DLBCL可表达cIg原发性纵隔（胸腺）DLBCL不表达Ig17

免疫表型（二）

GC和GC后B细胞分化抗原GC相关抗原：bcl-6和CD10bcl-6+（60-80%）CD10+（30-40%）bcl-6+/CD10+—GC免疫表型bcl-6+/CD10-：bcl-2+起自FCCbcl-2-组织发生有争议18

19

Bcl-620

Bcl-621

CD1022

CD1023

免疫表型（二）

GC和GC后B细胞分化抗原GC后相关抗原：MUM1/IRF4VS38CCD138MUM1/IRF+（50-75%）VS38C+和CD138+（少）24

MUM125

MUM126

VS38c27

CD13828

VS38c29

免疫表型（二）依据bcl-6、CD10、MUM1/IRF4和CD138，可将DLBCL区分为三类GCB细胞型：bcl-6+和/或CD10+/MUM1-/CD138-晚GC或早GC后B细胞型：bcl-6-、CD10-/+/MUM1+/CD138-GC后B细胞型：bcl-6-、CD10-/MUM1+/CD138+30

免疫表型（三）

预后相关标记物CD510%表达CD5，患者多为老年，常累及结外（尤其骨髓和脾），预后差bcl-230-60%表达bcl-2，其中20-30%t（14;18)，其余bcl-2基因扩增，阳性细胞数＞50%预后差survivin60%表达survivin，预后差p5320%表达p53，与该基因突变有关，p53+/p21-预后差另30-40%表达p53与野生型p53积聚有关，p53+/p21+31

CD532

p53p2133

Bcl-234

免疫表型（三）

预后相关标记物Ki-67阳性细胞数＞60%或＞80%预后差p27、cyclinD3、CD44V6和caspaseB表达预后差Rb阳性细胞数＞80%预后差bcl-6和CD10表达预后好35

Ki-6736

遗传学Ig基因重排染色体易位t(3;14)(q27;q32)BCL-6t(14;18)(q32;q21)BCL-2t(8;14)(q24;q32)c-