眼睑下垂的鉴别诊断.ppt

*扩张所致*交替性瞳孔异常：颈交感神经受累致在明亮光线下受累侧瞳孔散大；暗光下则受累侧瞳孔缩小眼眶病变体征：突眼、眶周肿胀、球结膜充血、水肿。由于眼眶静脉回流障碍所导致疼痛：最常集中在前额部、眼眶周围，即三叉神经第1支分布区，部分可放射至上颌部位。少数患者并无疼痛，但查体可发现该部位痛觉减退*来自三叉神经眼支的感觉纤维在海绵窦的外侧壁内加入动眼神经*可发生于既往确诊糖尿病患者，亦可发生于无典型症状的初发糖尿病患者必须进行葡萄糖耐量试验、血糖及糖化血红蛋白等检查糖皮质激素可降低毛细血管通透性，减轻组织水肿，恢复神经功能，减轻颅神经损害，促进动眼神经的恢复，激素冲击治疗为首选治疗皮质激素可升高血糖，恢复不佳*可卡因：其可以抑制正常瞳孔散大肌突触间隙去甲肾上腺素（NA）递质的再吸收而增强瞳孔散大作用。当交感神经通路任何部位受损时，突触间隙NA递质释放障碍，故可卡因对于Horner瞳孔无散大作用。上睑下垂程度较轻，用力睁眼仍可抬起***突眼性甲状腺肿表现毒性甲状腺肿(怕热、出汗、心悸、体重减轻、神经质等)、皮肤病眼病：隐匿起病,缓慢进展。眼病：隐匿起病,缓慢进展。双眼不对称的眼外肌麻痹;下直肌和内直肌最容易受到累及并出现复视,之后逐渐出现上睑下垂以及其他眼外肌麻痹,同时伴有突眼、球结膜水肿、角膜溃疡、视力视野障碍等。*多呈散发,部分有家族史20岁以前发病易疲劳,常在休息后减轻*完全型KSS不全型KSS*所有KSS、半数CPEOmtDNA大片缺失*约2/3患者首发症状为上睑下垂,双侧对称,随后渐出现吞咽困难和构音不清,*由父亲遗传的症状要比由母亲遗传更严重成年人最为常见的肌营养不良类型**心理因素、药物（抗精神病药物、抗震颤麻痹药物、抗组胺药物）、创伤、口腔操作、手术。乙酰胆碱、多巴胺失调眼部不适，（眼干、眼胀、畏光），Tricks：讲话、打哈欠、咀嚼、吹口哨、唱歌、敲打颈后时，临床症状可以明显缓解**Duane综合征先天性，病因不详眼球运动障碍眼球外转不能，眼裂变大，眼球轻度突出内转时，外直肌不能相对松弛，眼球向后退缩，睑裂缩小上睑下垂病因神经源性上睑下垂（neurogenicptosis）肌源性上睑下垂（myogenicptosis）腱膜性上睑下垂（aponeuroticptosis）机械性上睑下垂（mechanicalptosis）假性上睑下垂（pseudoptosis）肌源性上睑下垂重症肌无力甲状腺相关性眼病(又称Graves眼病)线粒体肌病眼肌型肌营养不良眼咽型肌营养不良眼咽-肢体远端型肌病强直性肌营养不良先天性单纯性上睑下垂晚发性单纯性上睑下垂Lambert-Eaton综合征重症肌无力慢性进展，出现上睑下垂、复视、四肢近端无力等症状上睑下垂在起病时出现率约为70%，病程极期为90%，通常为双侧两眼上睑下垂交替、病态疲劳性、每日波动新斯的明试验阳性血清乙酰胆碱受体抗体阳性重症肌无力电生理低频重复电刺激呈波幅递减高频重复电刺激波幅无明显递增神经-肌肉病理学神经-肌肉接头处突触后膜皱襞减少胸腺影像学15%胸腺瘤60%胸腺增生甲状腺相关性眼病(Graves眼病)常见于30～40岁,女性：男性4∶1-7∶1眼病典型表现眼睑：眼睑退缩、下视时睑滞后，偶可眼睑下垂突眼：眼外肌肥大、脂肪体积增加复视、球结膜水肿、角膜炎、视力下降、眼睑眶周水肿眼外肌B超、CT和MRI受累眼外肌变粗Graves眼病CT表现眼球突出，眼外肌增粗眼球突出，不对称眼外肌增粗，眶内脂肪体积增大正常线粒体肌病慢性进行性眼外肌麻痹（chronicprogressiveexternalophthalmoplegia,CPEO）卡恩斯-塞尔综合征(Kearns-Sayresyndrome,KSS)慢性进行性眼外肌麻痹--CPEO母系或常染色体遗传青少年缓慢起病首先出现双上睑下垂，病情缓慢进展数年后出现完全性眼外肌麻痹、眼球固定复视少见面肌和四肢近端肌肉无力肌电图示肌源性损害血乳酸一般正常肌肉活检破碎红纤维卡恩斯-塞尔综合征--KSS20岁前起病，偶发多见临床表现进行性眼肌麻痹、眼睑下垂视网膜色素变性心脏传导阻滞小脑性共济失调高音调耳聋、发育迟缓、脊柱侧凸、肾功不全等卡恩斯-塞尔综合征--KSSMRI示白质病变脑脊液蛋白含