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肺炎性肌纤维母细胞瘤

定义炎性肌纤维母细胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor,IMT）:是以分化的肌成纤维细胞增生为主，伴有大量浆细胞和（或）淋巴细胞为主要病理特征的软组织肿瘤。过去曾多种命名，如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色肉芽肿、肌纤维母细胞瘤、黏液样错构瘤、假肉瘤、炎症性纤维肉瘤、组织细胞瘤、浆细胞瘤等，2002年WHO将其定义为间叶组织肿瘤，是一种真性肿瘤。可发生于任何部位，如肺、腹部、周围神经、软组织等，以肺部最为常见，其次腹部,发生于肺部的称肺炎性肌纤维母细胞瘤

概述发病年龄以40岁以下多见，男性居多病因不明，可能与下呼吸道感染或自身免疫性疾病有关，部分患者有肺梗死病史或肺部放疗史较常见症状为咳嗽，而痰中带血较少见，也可无任何临床症状

病理大体病理上，肿瘤呈圆形或椭圆形，边缘是否清楚取决于其周围有无假性包膜，无假包膜者周围可有增殖性炎症或渗出性炎症，边界不甚清楚。组织学上表现多种多样，镜下可见梭形细胞（主要为肌成纤维细胞）排列成特征性的束状或席纹状结构，伴有大量炎症细胞浸润；部分病例可有侵袭性，可侵犯邻近支气管、横膈、纵隔、胸膜、胸壁；并可能术后复发或转移。

影像表现X线：可发生于两肺的任何部位。以周围肺实质及胸膜下常见，其形态可呈圆形、类圆形或不规则形，有的可表现为分叶状；病灶直径多为3-6cm,一般呈中等密度，密度均匀；边缘清楚或模糊，有的周围可出现类似周围型肺癌的毛刺样表现；位于肺周边部的病灶，可见邻近胸膜局限性增厚、黏连。

影像表现

影像表现CT：多表现为圆形或类圆形软组织影，肺窗与纵隔窗所显示的形态大小较为一致。其密度较均匀，少数可见不规则钙化、小空洞或“空气支气管征”。多数边缘清楚、光滑，少数可毛糙或毛刺样改变。周围肺组织受压，肺血管纹理移位，有时见不规则条索影。部分患者在肿块胸膜缘可见尖角样黏连带。增强扫描大多数肿块可见较明显均匀强化，少数不强化或周围强化。可有同侧肺门及纵隔淋巴结肿大。

影像表现

影像表现

影像表现

鉴别诊断周围型肺癌：典型者多见分叶、毛刺、胸膜凹陷征、血管集束征及“小空泡”等

鉴别诊断结核球：好发于上叶尖后段或下叶背段，内可见钙化，边缘光滑，病灶周围可有卫星灶，增强不强化或仅出现边缘环形强化

鉴别诊断错构瘤：直径多小于2.5cm，其内可见“爆米花”样钙化，部分含脂肪密度影，CT值为-90—-40，增强大多数无明显强化或轻度强化

鉴别诊断球形肺炎：是肺内的急性炎症，病灶通常呈圆形，无包膜，边缘模糊密度较淡而中央密度相对较高，其内可含气泡影，病程短，需要结合病程以鉴别诊断

治疗手术切除肿瘤是治疗肺炎性肌纤维母细胞瘤唯一有效方法远期需注意随访警惕肿瘤复查

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