血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读.pptVIP

血浆置换在神经系统疾病中应用的专家共识解读1、定义、原理最初的血浆置换疗法1914年，Abel等提出血浆清除法:把患者血液收集在抗凝袋里，经过自然沉淀，收集血浆,弃去其余部分,回输患者体内，重复几次既可有效地清除致病因子1、定义、原理现在的血浆置换疗法一种治疗性血浆净化方法，抽取患者血液后经血液置换机分离血浆，再以供体血浆或白蛋白替换，混合患者自身血细胞后再回输给患者，达到免疫调节、治疗疾病的目的。1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病免疫性神经系统疾病的致病因子很多，包括自身免疫性疾病的抗体（IgG、IgM等）、沉淀于组织的免疫复合物、异性抗原、异常增多的低密度脂蛋白等。1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病血浆置换可通过清除病患血浆中的致病因子达到治疗目的。近年血浆置换被用于自身免疫介导的神经系统疾病，并取得较好疗效。1、定义、原理针对免疫性神经系统疾病应用血细胞分离机进行血浆置换（PE）相对比较安全，但也并非绝对没有风险。由于接受此项治疗的患者多为常规治疗无效，病情比较复杂，全身情况较差，所以实施时仍应小心谨慎。内容要点定义、原理神经系统疾病适应症并发症及处理123下面将介绍适应于此方法的神经系统疾病①急性炎性反应性脱髓鞘性多神经病(AIDP)／Guillain—Barre综合征(GBS)基于一致的I类研究的结论，PE（血浆置换）对病情严重程度足以影响独立行走或需要人工通气的AlDP／GBS患者明确有效；对于症状轻微的AIDP／GBS，如果患者仍然有行走能力，PE很可能有效。因此，对严重程度足以影响患者独立行走或需要人工通气的AIDP／GBS患者，应给予PE治疗(A级建议)；对于轻症AIDP／GBS应考虑PE治疗(B级建议)。临床实践中静脉注射免疫球蛋白（IVIG）是AIDP／GBS患者的替代治疗，目前尚无足够证据显示其比PE疗效更好。2.1各疾病详析②慢性炎性反应性脱髓鞘性多神经病（CIDP）基于2个I类研究的结论。PE在CIDP的短期治疗中明确有效。这两个研究均显示PE疗效不能维持，且在最后1次PE后1～5周开始出现再次加重。因此，PE可作为CIDP患者的短期治疗措施(A级建议)。临床实践中糖皮质激素(简称“激素”)、IVIG和免疫抑制剂亦可用于CIDP的治疗。2.1各疾病详析③未定性的单克隆γ球蛋白相关多发性周围神经病(MGUS)基于1个I类研究的结论，PE在IgA和IgG型MGUS伴发的周围神经病中很可能有效；基于1个I类和1个Ⅲ类研究证据，PE在lgM型MGUS伴发的周围神经病中很可能无效。因此，在IgA或IgG型MGUS伴发的周围神经病应该考虑PE治疗(B级建议)，而在IgM型MGUS伴发的周围神经病不应该考虑PE治疗(B级建议)。2.1各疾病详析④重症肌无力（MG）目前尚无PE治疗MG患者的随机安慰剂对照临床试验，缺乏I级证据基于1个Ⅲ类研究的结论．对PE治疗在肌无力危象或胸腺切除术前准备中的价值尚无足够评价证据。尽管如此．不少医疗中心仍然对这样的患者进行PE治疗。2.1各疾病详析⑤CNS脱髓鞘病变基于1个I类研究的结论．PE很可能在复发性多发性硬化(MS)的急性复发期作为辅助治疗有效；（B级建议）基于1个Ⅱ类研究证据，PE可能在大剂量激素治疗无效的暴发性CNS脱髓鞘疾病(包括MS，急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎和横断性脊髓炎)有效。由于该研究包含了多个脱髓鞘疾病亚组．尚无法确定PE对哪种CNS脱髓鞘疾病疗效最好。（C级建议）而对于慢性进展性或继发进展性MS，基于一致的I类研究证据，已经明确表明PE无效。（A级建议）2.1各疾病详析⑥链球菌感染所致的儿童自身免疫性神经精神疾患目前尚无足够资料(只有1个Ⅲ类研究)评价PE治疗PANDAS病谱中急性强迫性疾患和抽动综合征的疗效。因此，尚无足够证据支持或反对在PANDAS病谱中的急性强迫性疾患和抽动综合征采用PE治疗(U级建议)。2.1各疾病详析⑦Sydenham舞蹈病目前尚无足够资料(只有1个Ⅲ类研究)评价PE治疗Sydenham舞蹈病的疗效。因此，尚无足够证据支持或反对在Sydenham舞蹈病采用PE治疗(U级建议)。2.2适应症概述—有效范围A级Ⅰ类证据B级Ⅰ类证据C级Ⅱ类证据对大剂量皮质类固醇无效的急性暴发性脱髓鞘性中枢神经系统疾病(如MS、视神经脊髓炎等)重度急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)／吉兰·巴雷综合征(GBS)慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病(CIDP)的短期治疗轻度AIDP/GBS