最新特发性肺纤维化诊断与治疗进展幻灯片.pptVIP

特发性肺纤维化诊断与治疗进展;概述;肺间质的概念;分类;;目前分类尚无统一意见。近年来人们从临床角度将ILD分为五大类：

1、结缔组织病的肺部表现；

2、各种药物及治疗所致肺部病变；

3、职业与环境因素所致肺部病变；

4、伴有原发病的肺部病变（肿瘤，AIDS等）；

5、特发性肺间质纤维化（IPF）。

其中IPF是ILD的代表性疾病。

;诊断;肺功能：

限制性通气功能障碍（中至重度）

表现为TLC、FRC、RV下降，

FEV1/FVC正常或增加。

弥散障碍

表现为DLco降低、V/Q失调

PaO2、PaCO2下降

;支气管肺泡灌洗（BronchoalvoelarlavageBAL）：

通过BAL，可直接获取肺内炎症免疫细胞，根据BALF中炎症免疫细胞的比例，可将ILD分类为：

（1）LC增多型（结节病，过敏性肺炎，药物性肺病，铍肺）

（2）PMN增多型（IPF，ARDS，石棉肺）;肺活检：通过TBLB;VATS;SLB获取肺组织进行病理学检查，是诊断ILD的重要手段。

全身系统检查：ILD可以是全身疾病的肺部表现，如结缔组织病的血清学异常和其他器官表现。Wegener肉芽肿的鼻腔和鼻窦表现是重要的诊断依据;特发性肺纤维化（idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF）是一种原因不明的，以弥漫性肺泡炎，肺泡结构紊乱和最终导致纤维化为特征的进行性下呼吸道疾病，病变局限于肺部。

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IPF是特发性间质性肺炎（IIP）中最常见的一种，约占总IIP的47％～71%。

男性多于女性，多为中年人，通常发病在40-70岁之间，发病率随年龄增加。

近年来发病率呈上升趋势。

;一．病因和发病机制;发病过程三个环节：

1.肺泡炎：致病因素－激活AM－释放多种因子，如PMN趋化因子、间质细胞生长因子、毒性氧化物等。

2.肺损伤：弥漫性肺实质的慢性炎症和造成广泛肺损伤（肺泡上皮细胞，基底膜）是IPF发病中的重要环节。

3.受损肺泡修复和纤维化：修复过程与肺损伤同时进行，包括间质细胞的增多，胶原代谢异常，肺纤维化过程持续和过度进展，以蜂窝肺告终。

;IPF的起始靶位是在肺泡腔内形成的。肺泡炎症，细胞浸润及肺泡上皮坏死，肺泡上皮基膜裸露、断裂，使激活的成纤维细胞进入肺泡腔内，在肺泡腔内增殖，产生纤连蛋白（FN）、蛋白聚糖和胶原纤维等细胞外基质（ECM），肺泡腔内纤维化继续发展，可使上皮基膜埋没在纤维化中，最终形成肺泡与间质一体化的纤维化，即间质纤维化。;二．IPF的组织病理学分类及变迁;2、1998年Katzenstein：

(1)普通型间质性肺炎(UIP)

(2)脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP/RBILD)

(3)急性间质性肺炎(AIP)

(4)非特异性间质性肺炎(NSIP);3．组织病理学类型（ATS/ERS,2002）;临床－放射学－病理学（ATS/ERS,2002）;对IPF定义和分类的新认识：

普通型间质性肺炎（UIP）是IPF的组织病理学表现。而DIP、RBILD、NSIP、LIP、AIP和BOOP均为独立的疾病，不属于IPF的范畴。

;病理主要特点：肺组织内出现片状、分布不均一多变的间质改变为特征，包括间质纤维化、炎症及蜂窝样变与正常肺组织间呈灶状分布。以下肺和胸膜下区域病变明显。

病变轻重不一，新老并存是诊断UIP的重要依据，也是与其他IPF相区别的关键鉴别点。

;三、临床表现;四、辅助检查;2、HRCT:

有利于发现早期病变，如肺内不规则线条网格样改变，伴有囊性小气腔形成，较早在胸膜下出现，小气腔互相连接形成胸膜下线。

磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。

;;;;3、肺功能：

中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍

表现为TLC、FRC、RV下降，FEV1/FVC正常或增加。DLco降低，V/Q失调，PaO2、PaCO2下降。

;4、支气管肺泡灌洗（BronchoalvoelarlavageBAL）:通过支气管肺泡灌洗液（BALF），可直接获取肺内炎症免疫细胞，BALF中细胞种数增加伴中性粒细胞百分比增加。;5、肺活检检查（TBLB;VA