重症肌无力伴胸腺瘤临床诊断与治疗 重症肌无力治疗中心PPT.ppt

重症肌无力伴胸腺瘤

临床诊断与治疗

解放军三〇九医院神经内科

魏东宁;MG伴发胸腺瘤发生率;重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断;术前诊断--影像学

胸部CT平扫及增强：边缘清楚、密度均匀、实性的圆形、椭圆形或分叶状肿块，突向右侧者多于左侧，多为5～10cm，增强扫描常呈均匀性强化。;术前诊断--血清titin抗体水平测定：;术后诊断—手术大体分期+病理

手术分期（Masaoka分期）：

Ⅰ期：肉眼下包膜完整且镜下无包膜侵犯

Ⅱ期：肉眼下侵犯纵隔脂肪组织或纵隔胸膜，或镜下侵犯包膜

Ⅲ期：肉眼下侵犯心包、大血管或肺

Ⅳ期：胸膜或心包种植转移或血行、淋巴转移

病理分型依据WHO胸腺肿瘤国际组织学分类（1999）：

A型、AB型、B1型、B2型、B3型及C型

;重症肌无力伴胸腺瘤的治疗;术前评估;术前评估;控制MG症状，避免危象发生

血浆置换或双膜血浆滤过

丙种球蛋白0.4g/kg/d×5天

大剂量激素冲击治疗，每3天减量一半，至强的松20mg以下

调整胆碱酯酶抑制剂及给药间隔

控制合并症，主要为糖尿病及甲亢的处理;胸腺扩大切除术+纵膈脂肪清扫术;;麻醉诱导：使用短效或不使用肌松剂，谨慎使用非去极化类肌松剂

麻醉深度监测：常规ECG、PetCO2、SPO2、有创动脉血压监测

全麻结合高位硬膜外麻醉，可不用肌松剂，以免加重肌无力症状

切口及引流管周围局部罗哌卡因浸润

持续硬膜外镇痛:利于排痰

;完整切除胸腺瘤:还要切除胸腺组织、纵隔脂肪组织及淋巴结

保护膈神经：避免损伤造成膈肌麻痹影响呼吸

不挤压钳夹肿瘤组织:对侵犯纵膈胸膜的肿瘤要将纵膈胸膜一并切除前要用纱布覆盖好周围组织，防止肿瘤细胞播散种植胸腔内

切除及修补浸润组织：胸腺瘤侵犯的心包、大血管、胸膜及部分肺组织均可切除修补;减少肺部并发症发生：硬膜外镇痛泵止痛，翻身、拍背及雾化排痰，分泌物多用阿托品片对抗

营养：对咀嚼、吞咽困难的患者鼻饲或静脉高蛋白、高热量营养

水、电解质和酸碱平衡

抗胆碱酯酶药物调整：对服用抗胆碱酯酶药量大的患者术后减半量3天，减少气道分泌物

;气管插管，人工通气或双模式无创呼吸机的使用（可避免50%以上患者气管插管）

血浆置换或双膜血??滤过

静脉滴注丙种球蛋白0.4g/kg/d×5天

大剂量激素冲击治疗

一旦气管插管，停用胆碱酯酶抑制剂

使用无创呼吸机者调整剂量及用药间隔（按小时给药）

适当止痛、镇静

注意肺部感染

;术后评估;Ⅰ期和Ⅱ期的A、AB、B1不建议放疗

肌无力症状控制好的基础上B2、B3期建议放疗（术后3个月）

Ⅲ期、Ⅳ期以及无法根治性切除的患者（无论病理如何分型）都建议放疗

放疗有加重肌无力症状的风险;术后评估;硫唑嘌呤

环磷酰胺

环孢素A

他克莫司

;硫唑嘌呤

适应症：

依赖中到大剂量激素的患者，以减少激素的用量，

对激素治疗不敏感的患者，

偶尔也作为一种免疫调节剂单独应用

用法：50mg，2-3/日，口服

40-90天起效，亦有报道6-12月起效

副作用

10-15%患者出现过敏反应，表现为发热、恶心、呕吐、腹痛或皮疹

肝脏毒性及白细胞减少是最严重的副作用，可出现致死性骨髓移植

增加患某些肿瘤发生的风险，这些风险是剂量和时间依赖的

;环磷酰胺

适应症

常规治疗无效的严重的全身型MG患者

伴有胸腺瘤MG，尤其是伴有侵袭性生物学行为的胸腺瘤

用法：

静滴，总量10-30g：200mg，2/周×2周→400mg，2/周×2周→800mg，1周

静滴1000mg，每5日1次，连用10-20次

副作用

骨髓抑制、出血性膀光炎、增加患肿瘤的风险、男性不育;环孢素A

适应症

单独使用或激素治疗的辅助药物，

推荐的初始剂量为4-6mg/kg/d，维持剂量为3-4mg/kg/d或更少的剂量即足以保持疗效。应每月监测血压、肾功能及血清环孢素A波谷水平。

起效时间大约为1-2月，12-24月一疗程。

副作用

多毛症、震颤、牙龈增生以及贫血

高血压及肾脏毒性是限制其应用的严重副反应

25%以上的患者会出现肌酐水平超过基线30-70%的升高

长期应用可能增加患某些肿瘤（黑色素瘤、淋巴瘤）的风险

;他克莫司

适应症

激素依赖的MG

合并胸腺瘤的MG（Ryr抗体阳性者）

用法：

1mg，1/日3-7天，1mg，2/日3-7天，1mg，2/日3-7天，查血药浓度，维持剂量。

起效15-30天

副作用

较环孢霉素肾毒性较小

抑制胰岛素的合成，高血糖是相对常见的副作用;Paletto(1982)

胸腺瘤病理分型与MG临床分型

Titin-Ab阳性(%)

5%），B1型25例（15.

手术分期（Masaoka分期）：

40-90天起效，亦有报道6-12月起效

Paletto(1982)

重症肌无力伴发胸腺瘤的诊断

8%，非胸腺瘤患者术后危象发生率为2.

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