颅底常见肿瘤和其临床表现.ppt

颈静脉球瘤Fisch分型（1981）A型：局限中耳B型：局限中耳、迷路。迷路下间隙未受累C型：累及迷路下间隙或岩骨尖区域或①颈静脉球、颈静脉孔，但颈动脉管未受侵②累及颈动脉管的垂直段③累及颈动脉管的水平段D型：侵入颅内或硬膜下：依瘤体积又分①直径2cm②2cm③不能手术第63页,共73页，星期六，2024年，5月横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma)占软组织肉瘤的1/5,儿童软组织肉瘤的3/4好发于20岁以下眶、鼻咽、中耳乳突、副鼻窦界限清楚，但无包膜。磷钨酸固紫染色中可见横纹侵袭脑膜，早期发生蛛网膜下腔转移，预后差第64页,共73页，星期六，2024年，5月Maurer分级（1988）Ⅰ级：肿瘤局限，淋巴结未受累，可全切Ⅱ级：肿瘤局限，切除后显微镜下残留Ⅲ级：肿瘤不全切或仅活检Ⅳ级：发病时肿瘤已转移第65页,共73页，星期六，2024年，5月鼻咽癌

（NasopharyngealCarcinoma）来源于鼻咽粘膜上皮与Epstein－Bar病毒有关20－50岁好发，男性多于女性IgA/EA和IgA/VCA抗体为诊断指标之一第66页,共73页，星期六，2024年，5月WHO分型（1991）1鳞状细胞癌2无角化癌分化无角化癌未分化角化癌第67页,共73页，星期六，2024年，5月血管纤维瘤（Angiofibroma）少见，青少年好发常发生于鼻腔后外侧壁的蝶腭孔边界清楚，质地坚实，表面光滑组织学上肿瘤属良性，但可局部侵袭性生长第68页,共73页，星期六，2024年，5月骨纤维结构不良

（FibrousDysplasia）形成骨的间充质先天性错构生长多数在30岁前就诊，女性好发生长缓慢，但呈进行性，少数可快速生长，发生肉瘤变第69页,共73页，星期六，2024年，5月分型1：单骨骨纤维结构不良2：多骨骨纤维结构不良3：Albright综合症第70页,共73页，星期六，2024年，5月鳞状细胞癌

（SquamousCarcinoma）多来自鼻腔、副鼻窦多见男性，老年人中等分化局部复发或转移是致死原因5年生存率20－50％第71页,共73页，星期六，2024年，5月腺样囊行癌

（AdenoidCysticCarcinoma）常附着于口腔顶部边界清楚，灰白色到粉红很少形成囊肿生长缓慢，痛性肿块多见沿神经生长第72页,共73页，星期六，2024年，5月感谢大家观看第73页,共73页，星期六，2024年，5月（6）海绵窦脑膜瘤原发性少见，但报道逐渐增多。头痛可能时最早症状，可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ颅神经损害症状。眼肌麻痹出现较早，后期可出现视力视野改变。第31页,共73页，星期六，2024年，5月（7）桥小脑角脑膜瘤是桥小脑角常见肿瘤，头痛常为首发症状，还有颅神经症状，以及桥小脑角征候群，晚期可有颅内压增高症状等。第32页,共73页，星期六，2024年，5月（8）岩嵴脑膜瘤可发生于岩嵴的三个界面上，包括前界、后界和下界。可出现单侧的耳蜗、面、前庭、三叉神经症状和小脑症状，当肿瘤侵犯外耳道可有耳部感染症状。第33页,共73页，星期六，2024年，5月（9）颈静脉孔区脑膜瘤主要是后组颅神经受累表现，如声音嘶哑、面部麻木和呛咳，如果累及面神经可出现面瘫。第34页,共73页，星期六，2024年，5月（10）枕骨大孔区脑膜瘤常有上颈部疼痛、后脑疼痛伴有颈部僵硬。Cushing根据肿瘤起源于枕骨大孔的上下，将其分为颅脊型和脊颅型两种。小脑症状、颅内压增高症状和颅神经症状常见于颅脊型。第35页,共73页，星期六，2024年，5月（11）斜坡脑膜瘤可发生于上、中、下三个部位。常有颅内压增高症状、小脑受压症状、脑干症状及颅神经损害症状。头痛和步态不稳是最常见症状，70％患者可有，Ⅴ、Ⅷ对颅神经最常受累，其次为Ⅵ、Ⅶ对颅神经。第36页,共73页，星期六，2024年，5月BiologyofSelectSkull-BaseTumor第37页,共73页，星期六，2024年，5月视神经和下丘脑神经胶质瘤多为星形细胞瘤，其次为少突胶质细胞瘤起源于第三脑室底壁儿童时期的神经胶质瘤多为低分化星形细胞瘤；成人期为侵润性强，常伴有假栅状、坏死、出血、异形有丝分裂第38页,共73页，星期六，2024年，5月神经鞘瘤（Neuroma）可起源于鞍旁任一神经雪旺细胞是瘤病起出的细胞良性，生长缓慢多发性神经纤维瘤可发生在不同神经，伴发脑膜瘤，甚至神经胶质瘤第39页,共73页，星期六