溶血性贫血护理查房课件.ppt

溶血性贫血护理查房-网织红细胞明显增多：血红蛋白分解产物刺激造血系统，可达0.05-0.2。提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查BRC提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查外周血出现幼红细胞：严重溶血时可见豪-胶（Howell-Jolly）小体和幼粒细胞。H-J小体B骨髓幼红细胞增生：以中晚幼红最多，形态多正常。骨髓增生程度也可经X线检查显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔的扩大和骨皮质变薄。可见于海洋性贫血、镰型细胞性贫血及遗球增。提示骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多。先天因素及化学中毒、烧伤、自体免疫等可引起球型细胞增多。尚有其他畸形。提示红细胞寿命缩短的实验室检查红细胞的形态改变：血片中可见畸形红细胞增多海因（Heinz）小体：是受损RBC内的一种包含体，是RBC内变性血红蛋白的沉淀物，见于不稳定血红蛋白病、G-6-PD缺乏。RBC渗透性脆性增加：RBC面积/体积缩小，脆性增加。球型细胞渗透性增加，导致对低渗盐水的抵抗力减低。靶型及镰型红细胞则相反。RBC寿命缩短：寿命缩短是溶血的最可靠指标。放射性核素51Cr标记红细胞来检测其半衰期提示红细胞寿命缩短的实验室检查特殊检查（1）红细胞渗透脆性试验（2）抗人球蛋白试验（3）酸溶血试验（4）血红蛋白电泳（5）高铁血红蛋白还原试验（6）G-6-PD活性测定纠正贫血的病因或针对发病机制进行治疗去除病因药物治疗：激素及免疫抑制剂等输血：指征应从严脾切除：遗传性球形细胞增多症其他治疗：肾衰、休克、电解质紊乱，叶酸铁剂的治疗等治疗单击此处编辑母版文本样式第二级第三级第四级第五级溶血性贫血护理查房-溶血性贫血护理查房-溶血性贫血护理查房-溶血性贫血护理查房-溶血性贫血护理查房-溶血性贫血溶血性贫血(HemolyticAnemia)红细胞破坏速率增加超过骨髓造血的代偿能力发生贫血在骨髓造血的代偿范围内虽有溶血但不贫血溶血性疾病(HemolyticDisease)概念概念指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造血代偿功能不足时所发生的一组贫血。主要特点：贫血、黄疸、脾大、网织红细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。骨髓有相当于正常造血能力6~8倍的代偿能力，因此当红细胞破坏增加，但骨髓造血功能可以代偿时可不出现贫血，称为溶血性疾病。临床分类遗传性红细胞膜结构与功能缺陷遗传性红细胞内酶缺乏遗传性血红蛋白病获得性细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常-PNH感染因素化学因素物理因素免疫因素机械因素RBC外部因素RBC内部异常血管外溶血：由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶贫等。血管内溶血：指红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。如血型不合输血后溶血、输注低渗液体、PNH。临床分类－按溶血部位分类发病机制珠蛋白异常红细胞酶缺陷非免疫性因素免疫性因素红细胞膜异常RBC易于破坏寿命缩短血管内溶血血管外溶血异常红细胞破坏的场所及其清除造血功能代偿性增强骨髓转换髓外造血红细胞膜支架异常红细胞膜对阳离子的通透性改变红细胞膜上吸附有抗体或补体红细胞膜化学成分改变发病机制－红细胞膜异常RBC内在缺陷发病机制－红细胞酶缺陷约90%葡萄糖通过糖酵解途径代谢，产生ATP，为维持红细胞膜功能和各种生物反应提供能量，其代表为丙酮酸激酶缺乏症有5%-10%葡萄糖通过磷酸己糖旁路途径代谢，此为红细胞产生还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸（NADPH)唯一来源。NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。还原型谷胱甘肽是保护细胞免受氧化损伤的重要生理物质，其代表为G6PD缺乏症。某些嘌呤及嘧啶代谢酶异常可引起溶血性贫血，如嘧啶5’核苷酸酶缺乏症及腺苷酸激酶缺乏症等RBC内在缺陷包括珠蛋白肽链结构异常（异常血红蛋白病）或肽链合成异常（珠蛋白生成障碍性贫血）。异常血红蛋白在红细胞内易形成聚合体、结晶体或包涵体，造成红细胞变形性降低。发病机制－珠蛋白异常RBC内在缺陷温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏或清除。冷抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破坏发病机制－免疫性因素血型不合输血亦造成血管内溶血发病机制－免疫性因素发病机制－免疫性因素新生儿溶血病物理和创伤因素，如人工心脏瓣膜、微血管病性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症及烧伤等。生