心肌炎-心肌病.pptxVIP

1;定义;原发性心肌病;一、扩张型心肌病

（dilatedcardiomyopathy,DCM）;临床表现;辅助检查;辅助检查-超声心动图;辅助检查-心脏磁共振;CT冠脉造影

心导管

冠状动脉造影：正常或狭窄＜50%

左室造影：左室扩大及弥漫性运动减弱

右心导管：肺毛细血管楔压升高

;非特异性心肌细胞肥大、变性

间质或血管周围不同程度的纤维化;诊断与鉴别诊断;治疗;非药物治疗;非药物治疗;预后;特殊类型心肌病;1.炎症性心肌病

（inflammatorycardiomyopathy）;2.围生期心肌病

(peripartumcardiomyopathy,PPCM);3.致密化不全心肌病

(NoncompactionCardiomyopathy);NC：疏松层

C;致密层

白线：疏松层厚度（占75%）

黑线：整个心肌厚度

白色虚线内：疏松的心内膜层;超声心动图/心脏MRI;4.心律失常性心肌病

(arrhythmia-inducedcardiomyopathy,AIC);心律失常性心肌病

(arrhythmia-inducedcardiomyopathy,AIC);5.应激性心肌病

(stress-inducedcardiomyopathy);正常心室造影;应激性心肌病;急性期：左室中部及心尖部扩张;应激性心肌病

(stress-inducedcardiomyopathy);6.酒精性心肌病

(alcoholiccardiomyopathy);7.致心律失常性心肌病

(Arrhythmogeniccardiomyopathy);a:心肌细胞坏死

b:早期纤维化，脂肪细胞浸润;epsilon波;二、肥厚型心肌病

(hypertrophiccardiomyopathy,HCM);Idiopathichypertrophicsubaorticstenosis(IHSS);心肌细胞肥大，肌原纤维排列紊乱;分型;临床表现;临床表现;杂音机理

流出道狭窄

Venturi效应(二尖瓣前叶吸向室间隔使狭窄加重)，且伴二尖瓣关闭不全

杂音特点：易变性

杂音?：增加收缩力，降低前、后负荷(Valsalva动作、运动、硝酸甘油等)

杂音?：相反(下蹲、?-阻滞剂、握力试验等);;;辅助检查-超声心动图;辅助检查-Echo;辅助检查-其他;辅助检查-其他;室性早搏后；左室压力增加；主动脉压力下降；压力阶差加大;诊断;鉴别诊断;治 疗;治 疗;经主动脉室间隔心肌切除术：同酒精室间隔消融术。欧美建议首选;;LiebregtsM,etal.JAmCollCardiol.2017,70(4):481-488;起搏治疗;ICD;预后和预防;三、限制型心肌病

(restrictivecardiomyopathy);病理与病理生理;临床表现;辅助检查;辅助检查;诊断;鉴别诊断;治疗;心肌淀粉样变性

(amyloidosis);;68;概述;病因;发病机???

嗜心肌病毒或其他致病因素直接侵犯心肌

由免疫机制产生的心肌损伤

细胞因子介导的心肌损害或微血管损伤;临床表现-症状;临床表现-体征;辅助检查-实验室检查;辅助检查-ECG;辅助检查-X线;辅助检查-超声心动图;辅助检查-CMRI;cMRI;辅助检查-心内膜心肌活检;炎性细胞浸润伴或不伴心肌细胞坏死的心肌病变(Dallas标准);淋巴细胞性心肌炎;诊断;病毒性心肌炎分型;爆发性或重症心肌炎;治疗;治疗;GkouzioutaA,etal.IntJCardiol.2016;209:15–16;免疫抑制剂治疗的适应证;治疗;病例报告;2010-11-0321：35;治疗;ECMO为优选方法。使用的时机和标准尚无共识

时机：已用最优化的药物治疗，持续或出现低心排即需团队讨论ECMO支持

ECMO治疗爆发性心肌炎，60%～85%可存活出院。改善长期生活质量。其他装置单独使用不如ECMO有效，Impella常与ECMO联用;病例报告;2014-5-1012:12;心肌;98