《颅内和椎管内血管性疾病》医学课件.pptx

第二十章;;;重点难点;脑底异常血管网症;一、概述;原发性烟雾病：病因尚不清楚，有研究发现病人的硬脑膜和皮瓣动脉中碱性成纤维细胞生长因子的水平升高。受累血管的内弹力膜可能变薄或者增厚。

继发性烟雾病：也称为烟雾综合征，合并如下疾病：动脉粥样硬化，纤维肌发育不良，弹性假黄瘤，脑动脉炎和放射治疗后，钩螺旋体脑动脉炎等。烟雾病的病人动脉壁中存在先天性缺陷，易合并动脉瘤，可引起SAH，常被误以为是Moyamoya血管本身引起。;儿童和青壮年多见，可表现为缺血或出血性脑卒中。

1.脑缺血儿童更常见，可反复发作。包括TIA、脑梗死。用力使劲或过度换气（如吹奏乐器，哭喊）可诱发神经症状，可能产生低碳酸血症合并反应性血管收缩。两侧肢体交替出现偏痪和（或）失语，智力减退等。有些病人反复头痛或癫痫发作。

2.脑出血发病年龄晚于缺血组。由于异常血管网的粟粒性囊状动脉瘤破裂引起SAH、脑出血以及脑室出血（脑室铸型）。病人急性发病，突然头痛、呕吐、意识障碍或伴偏瘫。;1.头部CT和MRI扫描可显见脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸型。CTA和MRA可见烟雾状的脑底异常血管网征象。

2.脑血管造影（DSA）显示颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；基底节部位出现纤细的异常血管网呈烟雾状；广泛血管吻合，如大脑后动脉与胼周动脉吻合网，颈外动脉与颞动脉吻合。血管造影不仅可用于疾病的诊断，还可帮助明确用于血运重建术的血管及发现合并的动脉瘤，MMD血管造影6个时期见下表。;脑底异常血管网综合征（烟雾病）

右颈总动脉DSA

A.右颈总动脉侧位；B.右颈总动脉正位右侧大脑中动脉闭塞伴颈内动脉末段烟雾样血管生成

;时期;1.药物治疗

常用血小板抑制剂、抗凝药、钙通道拮抗剂、激素、甘露醇等。;颈动脉海绵窦瘘;颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernousfistula，CCF）多因头部外伤引起，常合并颅底骨折；少数继发于硬脑膜动静脉畸形（duralarteriovenousmalformation，DAVM）或破裂的海绵窦动脉瘤。;头部外伤后立即或几周后发生外伤性颈动脉海绵窦，男性多见。;4．眼球运动障碍第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，眼球运动障碍，甚至眼球固定。

5．感觉减退三叉神经第一支受侵，额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。

6．眼底视乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。病史长者视神经进行性萎缩，视力下降甚至失明。;应与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤鉴别。全脑血管造影（DSA）显示颈内动脉与海绵窦出现短路，海绵窦、蝶顶窦和眼静脉在动脉期显影并扩张，当压迫病侧颈内动脉时可发现瘘口。;大约半数的低流量CCF可自行血栓形成，所以对无视力障碍的病人尽量观察较长时间。高流量或合并进行行视力恶化的病人需要治疗，为保护视力，消除颅内杂音，防止发生脑梗死和鼻出血。

介入治疗。选用可脱行乳胶球囊或弹簧圈等栓塞材料封闭瘘口。;脑血管疾病一站式手术;将诊断性血管病造影、介入和（或）手术治疗、治疗后复查血管造影在多功能手术室一次完成称为一站式手术。多功能手术室具备微创神经外科手术和脑血管造影两套设备，可同时满足开颅手术和介入治疗之需，将逐渐成为治疗脑血管疾病的标准设施。

一站式手术治疗脑血管疾病可以避免病人多次辗转于手术室和放射治疗室之间，治疗后立即复查DSA，发现问题即时弥补，可提高手术效果，减少病人痛苦和负担，是现代脑、心血管病治疗的新模式。;动脉瘤夹闭术后血管造影发现，19%由于动脉瘤残留和（或）母血管闭塞，需要二次手术调整动脉瘤夹。动脉瘤介入治疗后也会由于动脉瘤夹闭不全而造成出血需要病人二次手术。一站式手术可以避免上述情况发生。

手术夹闭大型床突旁和基底动脉顶端动脉瘤，很难暴露载瘤动脉近端，术中动脉瘤破裂控制出血困难。一站式手术可以先在床旁动脉瘤球囊导管推到海绵窦段，椎-基底动脉动脉瘤，用辅助血管内球囊放在动脉瘤颈部近端和远端，暴露动脉瘤颈前临时阻断血流，降低动脉瘤内压力，避免动脉瘤瘤体过大，导致动脉瘤夹打滑，便于夹闭。一旦动脉瘤破裂，可以及时控制破裂动脉瘤出血。;巨大AVM在术前反复分次栓塞治疗，待AVM体积缩小后再行手术切除。这种操作模式不仅病人需要反复接受介入治疗，而且栓塞期间AVM仍有再次出血的风险。

手术切除前栓塞巨大AVM，包括动脉瘤和瘘，缩小畸形尺寸，减少术中出血和缩短手术时间，降低手术难度和改善预后。手术栓塞物还可以作为“地标”，帮助手术切除时识别深部AVM位置，减少正常组织损伤。

切除AVM后，术中复查造影发现AVM残余可以继续切除，避免二次手术。;在多功能手术室对出血性动脉瘤经急诊DSA造影，明