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特发性血小板减少性紫癜
?特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopeniapurpura,ITP)系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛皮肤、粘膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。临床可分为急性型和慢性型,前者多见于儿童。
?一、病因和发病机制(一)感染:①约80%的急性ITP患者,在发病前2周左右有上呼吸道感染史;②慢性ITP患者,常因感染而致病情加重;③病毒感染后发生的ITP患者,血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物,并证实抗体滴度及IC水平与血小板计数及寿命呈负相关。
?(二)免疫因素①正常血小板输入ITP患者体内,其生存期明显缩短(12-24小时),而ITP患者血小板在正常血清或血浆中,存活时间正常(8-10日),提示患者血浆中可能存在破坏血小板的抗体;②80%以上ITP患者血小板表面可检测到抗体,称为血小板相关抗体(PAIg),多为IgG;③糖皮质激素及近年开展的血浆置换、静注丙种球蛋白等治疗对ITP有肯定疗效,亦提示本病发病与免疫因素有密切关系。
?(三)肝、脾的作用①体外培养证实,脾是ITP患者PAIg的产生部位;②与PAIg或IC结合之血小板,其表面性状发生改变,在通过脾时易在脾窦中被滞留,增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-吞噬细胞系统吞噬、清除的可能性。③肝在血小板的破坏中有类似的作用。
?(四)遗传因素(五)其他因素:发病可能与雌激素有关。
?二、临床表现(一)急性型:半数以上发生于儿童,80%以上在发病前1-2周有上呼吸道感染史,特别是病毒感染史。起病急骤,全身皮肤瘀点、紫癜、瘀斑,可有血疱及血肿形成。鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜及舌出血常见,损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。严重时深部出血。(出血为突出表现)
?当血小板低于20×109/L时,可有内脏出血,如呕血、黑粪、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍、瘫痪及抽搐,是致死的主要原因。出血量过大或范围过于广泛者,可出现程度不等的贫血,血压降低甚至失血性休克。
?(二)慢性型:主要见于40岁以下之青年女性。起病隐匿,一般无前驱症状。多为皮肤、粘膜出血,如瘀点、瘀斑及外伤后出血不止等,鼻出血、牙龈出血亦甚常见。严重内脏出血较少见,但月经过多甚常见,在部分患者可为唯一临床症状。部分患者病情因感染等而骤然加重,出现广泛、严重内脏出血。长期月经过多者,可出现失血性贫血。部分病程超过半年者,可有轻度脾大。
三、实验室检查?(一)血小板①急性型血小板多在20×109/L以下,慢性型常在50×109/L左右;②血小板平均体积偏大,易见大型血小板;③出血时间延长,血块收缩不良;④血小板功能一般正常。
?(二)骨髓象①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤甚,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。?④红系、粒-单系正常。
?(三)PAIg及血小板相关补体(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性,主要抗体成分为IgG,亦可为IgM,偶有两种以上抗体同时出现。
Evans综合征自身免疫性溶血性贫血合并血小板减少性紫癜?(四)其他90%以上患者血小板生存时间明显缩短。可有程度不等的正常红细胞或小细胞低色素性贫血,少数可发现溶血证据(Evans综合征)。
四、诊断与鉴别诊断?(一)诊断:诊断标准:①广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏;②多次检查血小板计数减少;③脾不大或轻度大;④骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍;排除其他继发性血小板减少
过敏性紫癜?(二)鉴别诊断继发性血小板减少症:再生障碍性贫血、白血病、系统性红斑狼疮、药物性免疫性血小板减少等。
?五、治疗(一)一般治疗:出血严重者应注意休息。血小板低于20×109/L者,应严格卧床,避免外伤。(二)糖皮质激素:首选,近期有效率80%。1、作用机制(1)减少PAIg生成及减轻抗原抗体反应(2)抑制单核-巨噬细胞系统对血小板的破坏(3)改善毛细血管通透性(4)刺激骨髓造血及向外周血释放2、剂量和用法:泼尼松1mg/(kg.d)血小板正常后逐渐减量,5-10mg/d维持3-6个月。
(三)脾切除:有效率70-90%。1、适应症:(1)正规糖皮质激素治疗3-6个月无效;(2)糖皮质激素维持剂量大于30mg/d;(3)有糖皮质激素使用禁忌症;(4)51Cr扫描脾区放射指数增高。2、禁忌症(1)小于2岁;(2)妊娠期;(3)不能耐受手术。*脾动脉栓塞。
?(四)免疫抑制剂1、适应症:糖皮质激素/脾切除疗效不佳者;有糖皮质激素/脾切除使用禁忌症;与糖皮质激素合用以提高疗效及
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