先天性胆道畸形共39页.pptxVIP

先天性胆道畸形服从真理，就能征服一切事物先天性胆道畸形先天性胆道畸形服从真理，就能征服一切事物

小儿胆道畸形

小儿外科李苏宁郑大一附院先天性胆道闭锁（congenitalbiliaryatresia)先天性胆管囊状扩张症（congenitalcholedochalcyst)

病因未完全明确，2种学说：1.先天性发育畸形：先天性2.病毒感染：获得性乙肝病毒

病理分类根据胆道病变分为3类：1.肝管闭锁：肝内及肝门部胆道闭锁又称“不能吻合型”占80％2.肝门部闭锁：肝内胆道正常，肝外胆总管、胆囊、肝总管、左右肝管闭锁“不能吻合型”10％～15％3.胆总管闭锁：肝内胆管、肝管均形成，“可能吻合型”5％～10％

病理类型（1）～（4）：不可手术型；（5）～（7）：可以手术型

病理肝：胆汁淤积性肝硬化：﹥2月与梗阻时间有关肝大：正常的1～2倍暗绿、硬、表面呈结节状镜下：小胆管增生、管内有胆栓炎性细胞浸润、汇管区有纤维化

临床表现黄疸：消化道症状肝肿大晚期表现

诊断1.线索：新生儿、婴儿进行性梗阻性黄疸陶土色大便肝脏进行性增大门静脉高压2.辅助检查

辅助检查血清胆红素动态变化碱性磷酸酶B超腹腔镜检查十二指肠引流液无胆汁ERCP检查99mTc-EHIDA排泄试验

鉴别诊断新生儿肝炎：较难血清直接胆红素持续↑碱性磷酸酶﹥40U谷氨酰转肽酶﹥300U/L十二指肠插管引流B超腹腔镜探查经皮肝活检

鉴别诊断先天性胆总管囊肿外界压迫所致之阻塞性黄疸新生儿溶血症新生儿黄疸败血症黄疸半乳糖血症巨细胞包涵体单纯疱疹先天性梅毒等

治疗原则：早！！！2个月内手术为宜！过迟，胆汁性肝硬化，预后极差！术前准备重要

治疗术前准备：术前3日补充VitmineK1、C、A、D纠正贫血、出凝血时间全身营养支持

治疗手术：肝管或胆管与空肠Roux-en-y吻合术胆囊空肠Roux-en-y吻合术Kasai手术：肝门部闭锁型

肝门空肠吻合术（葛西手术）两种术式

Kasai肝门空肠吻合术

治疗肝移植：亲属活体供体的部分肝移植好

先天性胆管囊状扩张症

（congenitalcholedochalcyst)

先天性胆管囊状扩张症

（congenitalcholedochalcyst)

发生部位：肝内胆管肝外胆管婴幼儿发病率：高约为：女：男＝4：1发病率比较东南亚﹥西方国家

病因主要病因：先天性胰－胆管连接异常胆总管以直角或接近直角与胰管相连胆汁排泄困难胰管内压力﹥胆总管内压力胰液返流入胆总管胆总管管壁弹性纤维被破坏胆总管管壁失去张力，扩张

胰胆管汇合异常

病因其他：胆道上皮增殖发育不平衡胚胎发育过程中胆道过度空泡化病毒性感染

病理胆道扩张的位置和形态分5型：1.囊状扩张（占90％）2.憩室样扩张3.胆总管开口拖垂4.混合型肝内外扩张5.单纯肝内胆管扩张（Caroli病）（常染色体隐性遗传病）

病理类型

临床表现腹痛…胆总管远端出口是否通畅…腹部肿块黄疸感染：胆管炎晚期：胆汁性肝硬化门静脉高压胆汁性腹膜炎

诊断临床表现彩超放射核素胆管造影PTC:皮肝穿刺胆管造影ERCP:经内镜逆行胰胆管造影

鉴别诊断胆道闭锁：B超、X－线肝包虫囊肿：包虫囊液皮内试验