皮层下动脉硬化性脑病PPT优质资料.pptx

皮层下动脉硬化性脑病;皮质（皮层）下动脉硬化性脑病;皮层下动脉硬化性脑病（SAE）;Binswanger病的异类性;病理学;;临床表现;CT表现

;;多发性硬化（MS）多见于20-40岁，病程较长，时好时坏，进行性加重。

部分患者存在微出血改变

是老年性血管疾病，以慢性高血压、脑深部小动脉硬化、痴呆、皮质下白质变性、皮质下发腔隙性梗死或软化为特征的综合征

双侧半卵圆中心及脑室旁深部脑白质呈现不甚对称的长T1长T2信号，无占位效应。

侧脑室周围的白质，是皮质长髓支和白质深穿支供血分界区，二者均为终末动脉，其间缺少血管吻合，且行程长，分支陡直，管径细小，愈近脑室周围的愈少

早期被称为“遗传性多发性梗死性痴呆”，“家族性硬化性血管病”、“家族性Binswanger病”等，后被正式命名为CADASIL病

伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病（CADASIL）是一种显性遗传性全身性动脉病，是一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病

病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年

血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病

本病并不是一个独立的疾病实体，而更象是一个临床综合征

脑室周围白质区及半卵圆中心可见到不同程度的对称性或大致对称性的低密度区CT值在～

皮质（皮层）下动脉硬化性脑病

血管平滑肌细胞变性，血管内皮细胞的损害，脑血管自我调节功能障碍和血脑屏障破坏。

重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多

病例四：男性，80岁，反复头晕四年，加重2月

在1993年第一次CADASIL国际会议以仅报道了8确诊的CADASIL家族，但到目前已发现400个以上的家族

重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多;MRI;;;;;;;;病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年

3）广泛性白质髓鞘脱失

1）全身性小动脉病

血压剧烈波动导致反复出现高血压脑病

Binswanger病

重度与中度显示脑室扩大，腔隙性脑梗死显影清晰，病灶数目比CT发现的多

Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体部半卵圆形白质中。

病例一：女性，78岁，口齿不清，流涎反复发作一年

Ⅲ型:病灶环绕侧脑室累及整个大??半球白质

二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶

同时，证明Binswanger病不是一个独立的疾病

Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体部半卵圆形白质中。

1）全身性小动脉病

反复发生的皮质下症状为CADASIL的主要临床表现，其自然病程多为30岁出现有先兆性偏头痛，10年后出现首次卒中，20~30年后出现皮质下痴呆，病程多为20~30年

亚洲对此病的研究主开始于日本

Ⅱ型:病灶弥漫性对称性位于侧脑室体部半卵圆形白质中。;;;;;;;;;;;;;鉴别诊断;脑积水;CADASIL;;病因;病理改变;;;;感谢观看