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外耳道胆脂瘤

马俊杰

定义:

外耳道胆脂瘤：是一种外耳道皮肤脱屑、胆固醇结晶堆积、上皮包裹所形成的囊状团块。囊状团块的内层为复层鳞状上皮（包括基底层、颗粒层、棘细胞曾、角化层），囊的外层即基质层为一层厚薄不一的纤维组织，与其邻近的骨壁或组织紧密相连，由于囊内含有胆固醇结晶，故称胆脂瘤。其并非真行肿瘤，故又称外耳道阻塞性角化病、表皮病。

产生过程：

鳞状上皮从鼓膜外侧侵蚀骨性外耳道下部的局部区域，致使角化上皮脱落，在外耳道内堆积增多，且排出受阻，又形成了对外耳道持续的压力，加之其中含有溶胶原酶的物质，使外耳道内端不断扩大，更增加脱落上皮排除的困难。角化上皮堆积越来越多，可向中耳和乳突发展，还可见有死骨。堆积的脱落上皮中央部分缺氧腐败分解，产生胆固醇结晶，这与中耳乳突胆脂瘤的改变过程相似。

外耳道胆脂瘤多见于中老年，男女发病率无明显差别，单侧多件，也可双耳发病。由于胆脂瘤呈膨胀性生长，周围骨质长时间受压、破坏、吸收、导致外耳道扩大。主要危害是外耳道、中耳乳突及相邻骨质的广泛破坏，引起听力下降，甚至引起颅内严重并发症而危及生命，应及时取出。

临床表现：在疾病初期，由于胆脂瘤较小，并无特殊不适症状。随着胆脂瘤体积增加，外耳道堵塞感，伴单侧慢性耳痛。听力下降的程度取决于其堵塞的程度及对中耳影响的程度。当外耳道进水或伴有感染时，耳部胀痛剧烈。化脓后臭脓流出，成为慢性耳溢液。

检查1.检查时可以见到外耳道内有灰白色或者杭色角蛋白碎屑、上皮样物堵塞，表面被多层鳞片状物包裹，外耳道皮肤充血，肿胀、糜烂，可伴有肉芽形成。较大的胆脂瘤清除后可见见到外耳道的骨质暴露，被劈坏、吸收，外耳道骨段明显扩大，软骨段一般无明显改变。鼓膜一般是完整的，或充血，内陷，如果被胆脂瘤破坏，则会导致穿孔、萎缩和粘连。

2.影像学检查可见外耳道骨壁破坏和外耳道腔扩大，还可见死骨。

分型根据颞骨CT及临床表现，讲外耳道胆脂瘤分为以下四型：I型：胆脂瘤致外耳道局限性扩张，骨壁破坏，但病变局限于外耳道；II型：胆脂瘤破坏范围超出外耳道，侵及鼓膜及中耳；III型：胆脂瘤不仅造成外耳道骨壁缺损，而且累及乳突气房；IV型：胆脂瘤病变超出颞骨范围。

鉴别诊断1.耵聍栓塞：耵聍栓塞物中无上皮样结构，无骨质破坏。多数患者在门诊即可取出，无严重后遗病变。2.中耳胆脂瘤：颞骨高分辨率CT可鉴别。3.外耳道表皮栓：其仅是阻塞性角化物在外耳道内的聚集，在外耳道深部形成角蛋白屑的致密栓子，合并上皮过度增生和皮下组织的慢性炎症，外耳道壁受压呈膨胀性改变，使外耳道增宽，无骨质的侵蚀和坏死，与外耳道易分离。

治疗原则外耳道胆脂瘤的手术治疗原则是彻底清除胆脂瘤组织以及坏死的骨质，阻止病变进一步发展破坏侵蚀更多的骨质，同时尽可能保留外耳道正常的皮肤，尤其是外耳道前壁的皮肤。手术切除的范围大小由胆脂瘤对骨质破坏的程度以及病变是否侵及中耳、乳突、耳神经等情况而定，因此术前高清晰颞骨CT检查是必要的，有助于术者对病变范围的了解，并可对其分型，以确定具体的手术方式。

病变局限在外耳道可行胆脂瘤清楚或外耳道成形术；若病变不仅存在于外耳道，而且已达中耳者，可行外耳道成形术及鼓室成形术；若胆脂瘤侵及乳突气房，则可行乳突根治术、外耳道成形术以及相应的鼓室成形术；对于病变范围达颞骨外的患者，可通过不同的途径（如颅中窝或经颧骨入路）彻底清除胆脂瘤。此外，术前听力学评估医师必不可少的，有助于对患者术后听力的恢复给予正确的预期

治疗方法1.器械去除法：没有完全阻塞外耳道的胆脂瘤，可以用耵聍钩沿着外耳道的壁缓慢伸入胆脂瘤内侧将其取出。由于在外耳道后上壁的敏感性较差，所以可先从后上壁夹取胆脂瘤。贴近鼓膜的胆脂瘤团块或不能合作的患儿均不宜采用此种方法，以免损伤外耳道及中耳其他重要结构。

2.外耳道冲洗法：胆脂瘤坚硬难以用器械法取出者，可先用3%-5%碳酸氢钠溶液或硼酸甘油等滴耳，每日3-4次，3日后用冲洗器将软化的胆脂瘤一次或分次冲洗干净。冲洗时注意：有急慢性化脓性中耳炎等鼓膜穿孔者忌用；冲洗液应接近体温，过冷或者过热都可能会引起迷路刺激症状，导致患者头晕；冲洗时方向必须斜对外耳道后上壁，如果直接对着鼓膜可引起鼓膜损伤，直接对着异物，则有可能将其冲至外耳道深部而更难取出。合并感染者，应先抗炎治疗，可滴入3%硼酸甘油或4%汾甘油，每日数次，必要时口服或静脉用抗生素，3-4日待炎症控制后再取。当单纯的炎症控制很难彻底，根据经验最好边控制感染边分次逐渐取出胆脂瘤。

3.全麻下内镜下或手术显微镜下取出法：对于感染严重、取出十分困难的患者可考虑此法。同时全身应用抗生素控制感染。术后须随诊观察，若有残余或再生的胆脂瘤随时清理干净。

4.乳突根治术及鼓室成形术治疗：外耳道胆脂瘤侵入乳突或中耳者应