系统性红斑狼疮诊断与治疗.pptx

系统性红斑狼疮诊断与治疗

;系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）;系统性红斑狼疮;临床表现;临床表现---全身症状;临床表现---皮肤与粘膜;;系统性红斑狼疮：手指坏疽;系统性红斑狼疮：手背和甲周红色皮疹;亚急性皮肤型红斑狼疮：

鳞屑丘疹样皮疹

;亚急性皮肤型红斑狼疮：

环形皮疹;日晒后大疱样皮疹;临床表现---皮肤、粘膜;临床表现---肌肉关节;临床表现---心血管系统;临床表现---呼吸系统;临床表现---狼疮性肾炎;

狼疮性肾炎的病理分型

(InternationalSocietyofNephrology2003);临床表现-NPSLE;1999年ACRNPSLE的分类---CNS;NPSLE诊断相关;临床表现---其他;免疫学检测---ANA及抗体谱;诊断标准or分类标准;分类标准的变迁;1997年ACR分类标准;1997年ACR分类标准;1997年ACR分类标准特点;2009年SLICC的修订;2009年SLICC对1997分类标准的修订;2009年SLICC对1997分类标准的修订;2009年SLICC对1997分类标准的修订;2009年新标准的特点;2009年新标准的特点;狼疮活动度评估;系统性红斑狼疮疾病活动性指数记分

（systemiclupuserythematosusdiseaseactivityindexscore,SLEDAIScore）;轻型SLE;中度活动型SLE;重型SLE;狼疮危象;治疗-病人宣教;治疗;治疗常用药物;轻型狼疮的治疗;中度活动型狼疮的治疗;重型SLE的治疗;狼疮危象的治疗;急进性肾小球肾炎;狼疮性肾炎（LN）治疗;;;;提纲;鉴别诊断

;;关节炎或关节痛；

皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的全身性充血性皮疹；

贫血、白细胞减少及血小板减少；

多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征；

年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等；

原因不明的发热；

脱发、乏力；

血清补体水平降低。;是诊断狼疮性肾炎

的重要措施（特点）

指导临床治疗

判断预后;2002年国际肾脏病协会(InternationalSociety0fNephrology，ISN)和肾脏病理学会(RenalPathologySociety，RPS)联合在美国纽约Columbia大学讨论并修订了WHO狼疮肾炎的病理学分类，有肾脏病理学家、肾脏病学家和风湿病学家共23人参加会议，于2004初公布了新方案，这是迄今为止最新和最具权威的有关狼疮肾炎的病理学分类系统。

;狼疮性肾炎的病理组织学分类

（ISN/RPS2003）

;I型轻微病变性狼疮性肾炎

II型系膜增殖性狼疮性肾炎

III型局灶性狼疮性肾炎

III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN

III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬化性LN

III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN

IV型弥漫性狼疮性肾炎

IV-S（A）

IV-G（A）

IV-S（A/C）

Ⅴ型膜性狼疮性肾炎

Ⅵ型终末硬化性狼疮性肾炎

(Weening,JJ,etal.KidneyInt2004;65:521-530)

;I型轻微病变性狼疮性肾炎

;I型轻微病变性狼疮性肾炎

;II型系膜增殖性狼疮性肾炎

;II型系膜增殖性狼疮性肾炎

;累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。

;III型局灶性狼疮性肾炎;III型局灶性狼疮性肾炎

累及＜50%的肾小球，病变可表现为活动性或非活动性，病变呈局灶、节段性或球性分布，毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴节段内皮下沉积物，伴或不伴系膜增殖性病变。

III（A）：活动性病变—局灶增殖性LN

III（A/C）：活动和慢性化病变—局灶增殖和硬

化性LN

III（C）：慢性非活动性病变—局灶硬化性LN;累及≥50%的肾小球

病变可表现为活动性或非活动性，病变呈节段性或球性分布

毛细血管内或毛细血管外增殖性病变均可出现，伴弥漫内皮下沉积物。

伴或不伴系膜增殖性病变。;IV型弥漫性狼疮性肾炎

;

根据活动性和硬化性病变又分为多个亚型

IV-S（A）：活动性病变—弥漫节段增殖性LN

IV-G（A）：活动性病变—弥漫球性增殖性LN

IV-S（A/C）