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烟雾病和烟雾综合征诊断与治疗专家共识（完整版）

烟雾病是一种较为罕见的慢性闭塞性脑血管疾病，目前病因尚不明确。该疾

病表现为双侧颈内动脉(ICA)末端进行性闭塞伴颅底异常血管网形成，由千

这种颅底异常血管网在脑血管造影上形“烟雾“故称为＂烟雾病＂。烟

雾病在东亚国家高发，且有一定的家族聚集性，遗传因素可能参与发病。近

年来，烟雾病在我国的发病率和患病率均有逐渐上升的趋势，但在诊断和治

疗上仍存在诸多争议。2017年，由全国20多家临床医学中心的专家共同

制定了烟雾病和烟雾综合征诊疗的中国专家共识。本次专家共识结合了近

一版共识内容进行增补及更新。

年烟雾病诊治的新进展，对前

1、诊断及评估

烟雾病的准确诊断及评估对千患者的治疗和预后至关重要。近年来，部分研

究开始使用“烟雾血管病(moyamoyavasculo-pathy,MMV)的概念。

这一概念是指存在烟雾病影像学特征的一类疾病，包含了烟雾病和烟雾综

合征，往往用千讨论两者的共性问题，如发病机制、生物学标志物、临床干

预及预后等。

（一）烟雾病的评估内容

临床评估的内容包括病史采集、体格检查和辅助检查。病史采集主要包括

性别、年龄、种族、受教育程度、病程、起病方式、症状和严重程度、进

展情况等。体格检查应包括肢体肌力、肌张力、震颤、步态异常、共济障

碍、吞咽功能、构音障碍、言语功能等体征，明确患者的美国国立研究院卒

中量表(NIH评分及改良R)an沁n量表评分。此外，还应重视患者的认

知功能和人格改变等病情。

目前，烟雾病影像学诊断的“金标准”是数字减影血管造影(DSA)。头颅CT

和MRI可用以评估脑梗死、颅内出血、脑萎缩、脑积水、微出血灶等脑

实质损害以及颅底异常血管网。CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像

(MRA)逐渐成为烟雾病筛查和评估的主要方法。烟雾病的血流动力学评估

依赖千多种影像学检查，头颅CT灌注成像(CTP)和MRI灌注成像（包括

动态磁敏感对比增强－MRI和动脉自旋标记）是评估脑灌注的常用技术，用

千检测脑血流矗、血容量和灌注时间以及侧支循环的评估。脑血流储备

(erebrovascularcreserve,CVR)的测量通常采用药物负荷试验和二氧化

碳激发试验，近期有研究采用血氧水平依赖的静息态功能磁共振成像来替

代CVR激发状态的测量。正电子发射断层显像(PET)通过不同放射性标

记物显像脑血流和代谢状态，如18F－氮代脱氧葡萄糖(FDG)-PET显像反

映神经元对葡萄糖的摄取能力，而且其在不同脑区的显像强弱与烟雾病患

者的认知功能相关。单光子发射计算机断层显像(SPECT)对缺血病灶检测

的敏感度最高，常用99mT-HcO99mT-EeCD作为脑血流盘

MPA和的放

射性标记物。

（二）烟雾病分期

目前，使用最广泛的是Suzuki分期，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6

期，双侧的病变分期可能不同。此分期系统的优势在千结构简明、易千理解，

为临床医生提供了一种观察疾病进展的便捷工具。然而该分级无法充分反

映症状的严重程度。此外，随着影像学技术的进步，更高分辨率的影像学提

供了对疾病更精细的评估手段。因此，虽然Suzuki分期仍被广泛应用千

临床实践中，但其在现代医学研究和诊疗中的作用正逐渐被更为全面和详

细的评估方法所补充和完善。

烟雾病侧支循环