原发性慢性肾上腺皮质功能减退症专家讲座.pptxVIP

第七篇内分泌系统疾病第十五章原发性慢性肾上腺皮质功效减退症

（Chronicadrenocorticalhypofunction）Addison病武汉科技大学内科学教研室林萱原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第1页

讲授目标和要求1.掌握Addison病主要临床表现2.掌握Addison病治疗3.熟悉肾上腺危象表现及治疗办法原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第2页

讲授主要内容病因临床表现试验室检验诊疗及判别诊疗治疗肾上腺危象原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第3页

病因原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第4页

肾上腺皮质功效减退症分类按起病快慢分类急性肾上腺皮质功效减退症（肾上腺危象）慢性肾上腺皮质功效减退症原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第5页

肾上腺皮质功效减退症分类按病变部位分类原发性：肾上腺疾病所致Addison病继发性：下丘脑分泌CRH不足或腺垂体分泌ACTH不足原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第6页

Addison病各种原因致双侧肾上腺皮质大部分破坏，肾上腺皮质激素不足所致；临床表现为疲乏、软弱、色素从容、低血压、水盐代谢失常、胃肠功效紊乱等原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第7页

Addison病病名由来1855年，美国盖伊斯医院ThomasAddison在11例尸解中发觉：肾上腺有破坏性改变世界医学文件中以他名字命名：阿狄森氏病Addison‘sdisease首次将临床表现与内分泌腺体解剖联络在一起，开辟了临床内分泌学研究里程碑原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第8页

感染肾上腺结核肾上腺真菌感染巨细胞病毒感染原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第9页

双侧肾上腺皮质破坏约75%血中可检出抗肾上腺本身抗体近半数伴其它器官本身免疫性疾病，称本身免疫性多内分泌腺体综合征（APS）本身免疫性肾上腺炎原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第10页

APS1:见于儿童，主要表现为肾上腺功效减退，甲状旁腺功效减退及黏膜白念珠菌病，性腺功效减退，偶见慢性活动性肝炎，恶性贫血。APS2:见于成人，主要表现为肾上腺功效减退，本身免疫性甲状腺病，1型糖尿病，呈显性遗传。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第11页

其它少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第12页

临床表现原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第13页

1.皮质醇缺乏表现1.1皮肤粘膜色素从容对垂体负反馈减弱，垂体ACTH、黑素细胞刺激素（MSH）分泌增多出现于暴露部位、摩擦部位、粘膜疤痕原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第14页

色素沉着Addison病皮肤粘膜色素从容与正常人对比原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第15页

色素沉着Addison病皮肤粘膜色素从容与正常人对比原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第16页

1.2多系统表现消化系统食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹胀心血管系统血压降低、心音低钝、直立性低血压代谢障碍空腹低血糖原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第17页

神经精神系统乏力、冷淡、嗜睡等肾脏排水能力减低，大量饮水易致稀释性低钠血症生殖系统毛发脱落、月经失调原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第18页

2.其它表现其它本身免疫性疾病临床表现结核临床表现原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第19页

试验室检验原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第20页

血生化检验低血钠高血钾氮质血症空腹低血糖原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第21页

血常规检验正细胞正色素性贫血中性粒细胞降低淋巴细胞相对增多嗜酸性粒细胞显著增多原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第22页

激素检验血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇------降低ACTH兴奋试验了解肾上腺皮质贮备功效------低下血浆ACTH测定原发性------增高原发性慢性肾上腺皮质功能减退症第23页

影像学检验胸部X片