原发性震颤的诊疗和治疗指南专家讲座.pptxVIP

原发性震颤诊疗和治疗指南中华医学会神经病学分会帕金森病及运动障碍学组中华神经科杂志原发性震颤的诊疗和治疗指南第1页

原发性震颤(ET)也称特发性震颤是一个常见运动障碍性疾病，临床上以上肢远端姿势性或动作性震颤为特点，可伴有头部、口面部或声音震颤。30％-50％ET患者有家族史。传统观点认为ET是良性、家族遗传性、单症状性疾病，但当前认为ET是迟缓进展、可能与家族遗传相关复杂性疾病。原发性震颤的诊疗和治疗指南第2页

ET诊疗原发性震颤的诊疗和治疗指南第3页

一、临床特点1．起病年纪：各年纪均可发病，多见于40岁以上中老年人，也有些人认为青少年是另一发病高峰。家族性比散发性ET患者起病早，多在20岁前起病。原发性震颤的诊疗和治疗指南第4页

一、临床特点2．临床关键症状：以4-12Hz姿势性或动作性震颤为主要特征，多数发生于手和前臂，也可累及头部(如颈部)、下肢、声音等，偶然累及舌、面部、躯干等部位。震颤能够同时累及多个部位(如前臂和头部)。日常活动如书写、倒水、进食等可加重震颤，多数患者饮酒后症状减轻。伴随病程增加，震颤频率下降，而幅度增加，造成较为严重功效障碍。震颤累及部位可逐步增多，普通在上肢受累后多年出现头部震颤，躯干和下肢通常最晚累及。原发性震颤的诊疗和治疗指南第5页

一、临床特点3．震颤临床分级：依据1996年美国国立卫生研究院特发性震颤研究小组提出震颤分级标准以供参考：0级：无震颤；1级：轻微，震颤不易觉察；2级：中度，震颤幅度2cm，非致残；3级：显著，震颤幅度在2-4cm，部分致残；4级：严重，震颤幅度超出4cm，致残。原发性震颤的诊疗和治疗指南第6页

二、诊疗标准原发性震颤的诊疗和治疗指南第7页

1．关键诊疗标准：(1)双手及前臂显著且连续姿势性和(或)动作性震颤；(2)不伴有其它神经系统体征(齿轮现象和Froment征除外)；(3)可仅有头部震颤，但不伴有肌张力障碍。原发性震颤的诊疗和治疗指南第8页

2．支持诊疗标准：(1)病程超出3年；(2)有阳性家族史；(3)饮酒后震颤减轻。原发性震颤的诊疗和治疗指南第9页

3．排除标准：(1)存在引发生理亢进性震颤原因；(2)正在或近期使用过致震颤药品或处于撤药期；(3)起病前3个月内有神经系统外伤史；(4)有精神性(心理性)震颤病史或临床证据；(5)突然起病或病情呈阶梯式进展恶化。原发性震颤的诊疗和治疗指南第10页

三、判别诊疗原发性震颤的诊疗和治疗指南第11页

主要与以下疾病相判别：生理性震颤、精神心理性震颤、帕金森病震颤、小脑性震颤、肌张力障碍性震颤、红核性震颤、原发性直立性震颤、肝豆状核变性性震颤、内科系统疾病(如甲状腺功效亢进、肝性脑病等)引发震颤等。原发性震颤的诊疗和治疗指南第12页

主要与以下疾病相判别：1．帕金森病震颤：主要为静止性震颤，可合并动作性震颤，手部搓丸样震颤和下肢静止性震颤是帕金森病经典表现。除震颤外，帕金森病患者常伴有动作迟缓、肌强直、姿势步态异常等。原发性震颤的诊疗和治疗指南第13页

主要与以下疾病相判别：2．小脑性震颤：主要为上肢和下肢意向性震颤，常伴有小脑其它体征，如共济失调、轮替运动异常、辨距不良等，而ET患者通常不伴有小脑症状。原发性震颤的诊疗和治疗指南第14页

主要与以下疾病相判别：3．精神心理性震颤：多在有一些精神原因如焦虑、担心、恐惧时出现，与ET相比，其频率较快(8-12Hz)，但幅度较小，有对应心理学特点，去除促发原因症状即可消失。原发性震颤的诊疗和治疗指南第15页

ET治疗原发性震颤的诊疗和治疗指南第16页

一、治疗标准ET治疗分为药品(口服药品及A型肉毒毒素)和手术治疗。原发性震颤的诊疗和治疗指南第17页

一、治疗标准其药品治疗标准为：(1)轻度震颤无需治疗；(2)轻到中度患者因为工作或社交需要，可选择事前半小时服药以间歇性减轻症状；(3)影响日常生活和工作中到重度震颤，需要药品治疗；(4)药品难治性重症患者可考虑手术治疗；(5)头部或声音震颤患者可选择A型肉毒毒索注射治疗。原发性震颤的诊疗和治疗指南第18页

一、治疗标准依据循证医学A、B、C级推荐水平，结合我国实际情况，将治疗ET药品分为一线、二线和三线用药。原发性震颤的诊疗和治疗指南第19页

一、治疗标准一线药品：普萘洛尔、阿罗洛尔、扑米酮；二线药品：加巴喷丁、托吡酯、阿普唑仑、阿替洛尔、索他洛尔、氯硝西泮；三线用药：氯氮平、纳多洛尔、尼莫地平、A型肉毒毒素。普萘洛尔、阿罗洛尔和扑米酮是治疗ET首选初始用药，当单药治疗无效时可联合应用；A型肉毒毒素多点肌肉注射可能对头部或声音震颤患者有效；手术治疗则适合用于症状严重、药品难治性患者。原发性震颤的诊疗和治疗指南第20页

二、药品治疗原发性震颤的诊疗和治疗指南第21页

(一)一线推荐用药1．普萘洛尔是非选择性肾上腺素