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原发性系统性淀粉样变性;讲课内容;概述;淀粉样变性分类;淀粉样变性分类;原发性系统性淀粉样变性
primarysystemic
amyloidosis，PSA;PSA流行病学;PSA病因和发病机理;PSA可能与MM或其它B淋巴细胞肿瘤相关。
—在PSA患者也有常见于MM和MGUS
细传异常，如14q异位和13q缺失。
—10～15％MM患者在疾病进程中发生淀粉样轻链蛋白（AL）沉积。
但原发性系统性淀粉样变性进展为MM者罕见。;临床表现;临床表现;1.肾淀粉样变;2.心脏淀粉样变;3.周围神经病变和自主神经系统病变;3.周围神经病变和自主神经系统病变;4.消化系统病变;约1/3PSA患者有出血倾向：
-常表现为皮肤紫癜；
-眶周紫癜是特征性表现。
-个别患者可发生致命性大出血，尤其是肝肾穿刺活检后。
;10％患者有特征性巨舌，影响进食和吞咽，甚至出现睡眠呼吸暂停综合症。
累及声带可出现声嘶；
累及肾上腺和甲状腺可出现功效减退；
还未见大脑受累报道。
;累及皮肤可出现皮肤增厚、
苔藓样变；
累及关节可出现血清阴性
关节病;试验室检验;试验室检验;试验室检验;试验室检验;试验室检验;PSA诊疗步骤;1.确定是否存在淀粉样变性;主要依赖组织病理学检验：
电镜下可见到特征性淀粉样纤维，直径约8～12nm，杂乱无序排列。;2.确定淀粉样变是否为AL型;3.确定器官受累范围;器官受累诊疗标准;判别诊疗;判别诊疗;;1.PSA治疗标准;2.不一样化疗方案对初治PSA疗效;（1）MP方案;（2）联合化疗;（3）VAD方案;（4）大剂量地塞米松（HDD）;（5）中等剂量马法兰（IDM）;（6）沙利度胺;（7）HDT＋ASCT;若有以下情况，能够考虑PBSCT：
--低危病人（没有累及心脏，一到两个脏
器受累，肾小球滤过率50ml/分）；
--用VAD或其它方案诱导化疗无效；
--用VAD或其它方案诱导缓解后早期复发。;BCSH治疗PSA指南;（8）异基因骨髓移植;（9）新治疗方法;3.支持治疗;3.支持治疗;3.支持治疗;3.支持治疗;3.支持治疗;疗效判断;器官治疗反应评价;器官治疗反应评价;血液学疗效评价标准;血液学疗效评价标准;谢谢！
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