中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化.pptx

第十一章中枢神经系统脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseasesoftheCentralNervousSystem中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第1页

本章重点2.多发性硬化诊疗标准？1.什么是脱髓鞘病？中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第2页

保护轴索传导冲动绝缘作用髓鞘生理功效髓鞘组成生理功效◆髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面脂质细胞膜◆周围神经髓鞘:起源于雪旺细胞◆中枢神经髓鞘:起源于少突胶质细胞中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第3页

病理特点脱髓鞘疾病概念脱髓鞘疾病(demyelinativediseases):一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征疾病,脱髓鞘是特征性病理表现①神经纤维髓鞘破坏,病灶呈多发性播散性。②分布于CNS白质,沿小静脉周围炎症细胞袖套状浸润。③神经细胞\轴突支持组织保持相对完整中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第4页

◆Schilder病◆坏死性出血性白质脑炎轴突髓鞘损害均严重,仍在本组讨论神经脱髓鞘示意图中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第5页

破坏神经髓鞘神经纤维损伤髓鞘神经细胞正常神经神经脱髓鞘示意图中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第6页

正常髓鞘脱髓鞘病原发性继发性多发性硬化视神经脊髓炎弥漫性硬化同心圆硬化播散性脑脊髓炎缺血性卒中CO中毒脑桥髓鞘中央溶解症其它原因(脑外伤\肿瘤等)髓鞘形成障碍性疾病异染性脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良免疫介导炎细胞浸润中枢神经系统脱髓鞘病分类中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第7页

第一节多发性硬化(MultipleSclerosis,MS)中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第8页

发病率较高呈慢性病程倾向于年轻人罹患预计全球年轻MS患者约100万概念MS主要临床特点CNS白质散在分布多病灶与病程中展现缓解复发，症状\体征空间多发性病程时间多发性。MS是以中枢神经系统(CNS)白质炎症脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境原因作用发生本身免疫病中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第9页

病因发病机制迄今不明,MS可能是T细胞介导本身免疫病流行病学:MS与儿童期病毒感染相关,如嗜神经病毒(麻疹病毒),但MS脑组织未分离出病毒1.病毒感染本身免疫◆用髓鞘碱性蛋白(MBP)免疫Lewis大鼠,造成MS试验动物模型--试验性本身免疫性脑脊髓炎(EAE)◆将MBP多肽致敏细胞系转输给正常大鼠,也引发EAE中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第10页

病因发病机制分子模拟学(molecularmimicry﹚◆感染病毒可能与CNS髓鞘蛋白少突胶质细胞存在共同抗原◆病毒氨基酸序列与MBP等髓鞘组分多肽氨基酸序列相同或极相近◆T细胞激活生成抗病毒抗体与髓鞘多肽片段发生交叉反应→脱髓鞘病变中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第11页

本身免疫与MS脱髓鞘过程中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第12页

病因发病机制2.遗传原因◆MS有显著家族倾向◆两同胞可同时罹患◆约15%MS患者有一患病亲属◆患者一级亲属患病风险较普通人群大12~15倍◆MS遗传易感性可能由多数微效基因相互作用,决定MS发病风险中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第13页

中国预测为2:10万,面对较大人口基数,MS仍是严峻问题病因发病机制3.环境原因MS发病率随纬度增高而呈增加趋势■MS在高社会经济地位群体较常见提醒与贫穷无关发病率:北欧\北美\澳洲温约100:10万(1:1000),亚洲非洲约5:10万中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第14页

流行病学■MS流行病学受人种遗传影响■爱斯基摩人\西伯利亚雅库特人\非洲班图人\吉普赛人不罹患MS■MS与6号染色体组织相容性抗原HLA-DR位点相关■表示最强是HLA-DR2中枢神经系统脱髓鞘疾病多发性硬化第15页

病理◆脑脊髓冠状切面:粉灰色分散形态各异脱髓鞘病灶,直径1~20mm,半卵圆中心脑室周围,侧脑室角最多见◆早期:缺乏炎性细胞反应,病灶色淡\边界不清,称影(shadowplaque)◆我国急性病例多见软化坏死灶,呈海绵状空洞,与欧美经典硬化斑不一样大脑白质\脊髓\脑干\小脑\视神经视交叉中枢神经系