中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南专家讲座.pptx

弥漫大B细胞淋巴诊治指南临沂市沂水中心医院血液科陈坤红中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第1页

介绍近年来，弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）基础研究、诊疗标准及治疗等方面取得了巨大进展。为提升我国临床医生对DLBCL诊疗、判别诊疗及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌学会淋巴瘤专业委员会参考ESMODLBCL指南，结合我国实际情况制订了此指南。中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第2页

DLBCL统计学DLBCL是成人淋巴瘤中最常见一个类型，而且是一组在临床表现和预后等方面含有很大异质性恶性肿瘤。其发病率约占NHL31%——34%，在亚洲国家普通大于40%。我国年一项由24个中心联合进行、共搜集10002例病例样本分析汇报指出，在中国DLBCL占全部NHL45.8%，占全部淋巴瘤40.1%。中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第3页

目录1、DLBCL定义2、DLBCL诊疗、分期及预后判断3、DLBCL治疗推荐中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第4页

DLBCL定义弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)为侵袭性大B淋巴细胞肿瘤，呈弥漫性生长。肿瘤细胞核与正常组织细胞核相近或大于组织细胞核，细胞体积大于正常淋巴细胞两倍。中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第5页

DLBCL临床特征可发生于任何年纪，高峰年纪为50-70岁，男性稍多见于女性淋巴结肿大40%患者病变位于结外，包含胃肠道、皮肤、中枢神经系统、软组织和各种脏器多为临床III-IV期中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第6页

DLBCLWHO年分类中，依据组织形态学改变将DLBCL分为：中心母细胞型免疫母细胞型间变型特殊少见亚型如纵膈大B细胞淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤和富于T细胞/组织细胞型等。中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第7页

WHO将DLBCL分为三大类型DLBCL亚型富于T细胞/组织细胞DLBCL原发性CNSDLBCL原发性皮肤DLBCL，腿型EBV阳性老年DLBCL其它DLBCL原发性纵隔(胸腺)DLBCL伴慢性炎症DLBCL淋巴瘤样肉芽肿病ALK阳性DLBCL浆母细胞性淋巴瘤起自HHV-8相关多中型Castleman病DLBCL原发性渗出性淋巴瘤DLBCL，NOS常见形态学变型免疫母细胞性中心母细胞性变异性罕见形态变异型分子学亚群生发中心B细胞样(GCB)活化B细胞样(ABC)免疫组化亚群CD5+DLBCL生发中心B细胞样(GCB)非生发中心B细胞样(Non-GCB)两种交界性(灰区)淋巴瘤：有DLBCL和伯基特淋巴瘤中间特点B细胞淋巴瘤有DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤中间特点B细胞淋巴瘤中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第8页

WHO分类凸显四大特点不一样类型DLBCL在细胞起源、遗传学及临床上都有显著差异，这些差异不但能被病理医生识别，而且与临床预后相关。分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB亚型预后好于非GCB。表明病毒、慢性炎症及免疫功效异常参加了DLBCL发生。列出两种交界性淋巴瘤，有利于病理和临床医生深入研究。中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第9页

目录DLBCL简明介绍DLBCL诊疗、分期及预后判断DLBCL治疗推荐中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第10页

DLBCL发生干细胞前B细胞B1细胞活化淋巴样母细胞免疫母细胞浆细胞边缘带细胞生发中心淋巴结抗原刺激滤泡母细胞中心母细胞中心细胞生发中心DLBCL非生发中心DLBCL中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第11页

生发中心和非生发中心DLBCL基因谱系生发中心B细胞记忆细胞浆细胞“童贞细胞”中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第12页

DLBCL病理诊疗经典免疫表型：泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3-生发中心型DLBCL：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1-非生发中心型DLBCL：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-诊疗有赖于病理检验首次诊疗推荐切除或部分切除活检粗针或细针穿刺活检仅限于无法进行切除活检时，且需要联合其它辅助技术，如免疫组化、流式细胞计数、PCR技术等应用免疫组化进行病理分型对临床预后指导意义逐步被重视中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊疗指南第13页

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