临床血液学和血液学检验医学知识专题宣讲专家讲座.pptx

临床血液学及血液学检验

第十一章白细胞检验

华中科技大学同济医学院医学检验系

陈万新

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第四节慢性白血病

一、

慢性粒细胞白血病

二、慢性淋巴细胞白血病

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一、

慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病（ChronicMyelogenousLeukemia，CML）是发生于造血干细胞水平克隆性增殖性肿瘤，以粒系细胞增殖为主。

发病年纪以30－40岁居多，儿童少见。

WHO分型将其归于骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferativeneoplasms，MPN）：CML,BCR-ABL1–positive

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主要临床表现

一、起病迟缓早期可无任何症状，常因脾大或其它原因检验血象时被发觉。患者普通极难明确起病时间。

二、早期可出现自觉症状以乏力、低热、多汗盗汗、体重减轻等新陈代谢亢进为主要表现。

三、脾肿大为慢性粒细胞白血病显著特征，有时可达脐下，甚至抵达盆腔，质坚实，无压痛，如有脾梗塞或脾周围炎，可发生猛烈疼痛，呼吸时加重，可出现摩擦感、摩擦音。因巨脾存在而引发腹胀、腹部下坠感。

肝脏可轻度肿大。

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试验室检验

一、血象

①白细胞总数显著增高常在50×109／L以上。半数患者在100－400×109／L，少数可达1000×109／L,极少数＜50×109／L。

血片中嗜中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞占大多数。原粒及早幼粒细胞常＜10％。嗜碱性粒细胞百分比增高，是CML特征之一。嗜酸性粒细胞及单核细胞也可增多。

NAP染色通常减低或阴性。

伴随病情进展，原始粒细胞可增多，加速期时嗜碱性粒细胞＞20%和/或原始粒细胞＞10%、＜20％；急变期时原始粒细胞≥20％。

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一、血象

②红细胞及血红蛋白早期正常或稍增高，也可轻度减低。伴随病情发展，逐步呈轻度至中度减低。网织红细胞多有增高。

血片中成熟红细胞呈正细胞正色素或大小不均，可见有核红细胞、异形红细胞，嗜多色及点彩红细胞。

③血小板常增多见于1/3~1/2初诊病例，可高达1000×1012／L。加速期和急变期血小板可进行性降低。

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二、骨髓象

有核细胞增生显著活跃或极度活跃，分类计数与血象相近似，这是CML慢性期主要特征。

显著增生粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒及杆状核粒细胞占大多数。原粒及早幼粒细胞易见，原始粒细胞＜10％。嗜碱性和嗜酸性粒细胞百分比增高，有时可见到类gaucher细胞、类海蓝细胞。

幼红细胞早期增生、晚期受抑。可有类巨幼变。

巨核细胞增多，部分病例可见大单圆核及淋巴样小巨核细胞。

加速期和急变期原始粒细胞增多。

晚期作骨髓活检可有纤维组织增多。

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三、染色体检验

约90％~95％以上CML患者有一个异常染色体，t(9；22)(q34；q11)，即第22号染色体一条长臂缺失，缺失部分易位到9号染色体之一长臂末端。即t(9q+,22q-)。

缺失长臂22号染色体称为费城染色体（PhiladelphiaChromosome,Ph＇）。

Ph‘染色体还可见于患者其它系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等）。

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约5%CML患者检测不到Ph‘染色体，但在分子水平仍可检测到BCR-ABL融合基因，实际上仍属于Ph+CML。其临床及血液学表现和经典CML完全一致。

进入加速期或急变期，约75%患者合并Ph染色体以外染色体核型异常，主要有22q-、－17、＋18及＋19等。

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四、分子生物学检验

全部CML患者存在BCR-ABL融合基因。部分Ph染色体阴性患者亦可检测到，为确诊提供有力依据。

荧光素染色体原位杂交术(FISH)敏感性更高。

提取骨髓或外周血单个核细胞DNA，经DNA印迹法可检测到bcr基因重排，发生在5’端(b2a2)或3’端(b3a2)。

若提取骨髓或血单个核细胞总RNA，经反转录聚合酶链反应(RT—P