妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症的诊治2024（全文）.pdf

妊娠合并原发性甲状旁腺功能亢进症的诊治2024（全文）

摘要

原发性甲状旁腺功能亢进症{primaryhyperparathyroidism,PHPT)是

妊娠期罕见的合并症，发病率为0.03%~0.05%，临床表现各异，可累及

多个器官和系统，某些方面与妊娠期的生理反应类似，不易区分。实验室

检查表现为高钙血症、低磷血症、血甲状旁腺激素升高，孕期影像学检查

首选颈部超声，可识别及定位异常甲状旁腺组织，磁共振成像检查对判断

病变程度有帮助，应避免X线摄影及核素显像。手术切除病变甲状旁腺是

孕期治疗PHPT的首选方案，手术时机以孕中期为宜，术后应注意预防孕

妇及围产儿低钙血症。对千轻中度的PHPT可选择保守治疗，补液、扩容、

利尿对千降低高钙血症有帮助，药物治疗因缺乏孕期用药的安全数据而受

到严重限制。

（关键词】甲状旁腺功能亢进症；妊娠；诊断；治疗学

原发性甲状旁腺功能亢进症(primaryhyperparathyroidism,PHPT)是

一种内分泌疾病，其病因为甲状旁腺组织的原发病变导致组织增生，过多

分泌甲状旁腺激素(parathyroidhormone,PTH)，常以高钙血症、肾结

石、高尿钙症、骨骼畸形、自发骨折和多发脏器钙质沉着等为主要临床表

现。

PHPT在孕期较为罕见，一项来自以色列的2005年至2013年进行的回

顾性研究对妊娠期PHPT的患病率进行了调查，在292042名妊娠妇女

PHPT,未经药物

中，PHT占0.05%，其中有74名孕产妇产前诊断为P

或

手术治疗，占整个调查人群的0.03%[1]

。

PHPT常为散发，其病理类型以甲状旁腺腺瘤为主，少数为腺癌，发病机

制不清，可能为某一个甲状旁腺细胞癌变导致单克隆增生所致[2]。少数

T一

PHP为某些遗传性综合征的临床表现之，家族性／综合征性PHPT多

为单基因病变，由抑癌基因失活（如MEN1、CDKNlB、CaSR基因）或原

癌基因活化（如RET基因的激活）引起。在40岁的PHPT病例中存在10%

左右的潜在基因突变[3]，而孕妇群体通常较为年轻，因此有潜在基因突变

的可能。

PHPT的主要病理生理变化是甲状旁腺组织增生，增生的甲状旁腺分泌过

PTH。PTH作用千骨组织，使骨吸收增加，作用千肾脏，使肾小管

多的

回吸收钙增加，并增加肾脏合成活性维生素l,25(0H)2D3力。

的能

l,25(0H)2D3可增加肠道对钙的吸收，导致血钙进一步升高；血钙浓度

过高时经肾脏滤过的钙增加，导致尿钙排出增多[2]。PTH增强肾小管对

钙的重吸收的同时抑制对磷的重吸收，磷随尿液排出增加，血磷水平随之

降低。同时，PTH增多导致骨破坏和吸收增多，骨皮质变菏，导致骨质疏

松。过高的血钙引起迁移性钙化和钙盐沉积，形成肾结石、肾钙化，钙在

软组织沉积，引起关节痛、消化道溃疡甚至胰腺炎。

一、临床表现

PHPT可累及全身多个系统和器官组织，临床表现复杂多样，同一器官发

一

病，病情程度轻重不。妊娠期因妊娠导致各个系统和器官的变化，可出

现类似疾病表现，有些表现与PHPT相