间质性肺疾病和结节病专家讲座.pptxVIP

间质性肺疾病和结节病

interstitiallungdisease

sarcoidosis;一、概述;肺间质疾病概念

interstitiallungdisease,ILD;肺间质概念;发病机制;肺间质疾病分类;依病因分类－－－病因明确ILD;依病因分类－－－病因未明ILD

;肺间质疾病诊疗;肺间质疾病诊疗;肺间质疾病诊疗;肺间质疾病诊疗;特发性肺纤维化

（idopathicpulmonaryfibrosis,IPF）;一、概述;二、病因和发病机制;三、临床表现;四、试验室和特殊检验;蜂窝;IPF/寻常型间质性肺炎(UIP);HRCTina59-year-oldwomanwithahistoryofnon-productivecoughandprogressiveshortnessofbreathofseveralmonthsduration

HRCTshowsareasofground-glassopacitywithaperipheralandsubpleuralpredominance.Therearesomeassociatedreticularopacities.Thesubpleuraldistributionoftheseopacitiesissuggestiveofidiopathicpulmonaryfibrosisorothercauseofusualinterstitialpneumonia(UIP).;IPF/寻常型间质性肺炎(UIP);IPF/寻常型间质性肺炎(UIP);;IPF/寻常型间质性肺炎(UIP);四、试验室和特殊检验;四、试验室和特殊检验;;SlidecourtesyofKOLeslie,MD.;;SlidecourtesyofKOLeslie,MD.;;CHRONICINTERSTITIALINFLAMMATIONINUIP;;IPF/寻常型间质性肺炎(UIP);五、IPF诊疗;特发性肺纤维化诊疗

－－ATS/ACCP/ERS非外科肺活检诊疗标准;;IPF/寻常型间质性肺炎(UIP);六、治疗;肺泡蛋白沉积症

(PulmonaryAlveolarProteinosis，PAP);肺泡及细支气管中沉积着一个无一定形状、不可溶性蛋白性物质，

此物质富含磷脂。不会刺激肺泡产生炎症过程，肺纤维化极其轻微。

病因未明，1958年Rosen等作为独立疾病报道经肺活检及尸解证实27例，有病理学家认为可能是因为环境原因所致。

病理学特征：肺泡内充满过碘酸雪夫(PAS)反应阳性蛋白样物质，

含有大量脂质。

临床特点：起病早期发烧，继之间歇期，继而气促、咳嗽、咳痰

胸部影像学特征性改变：双肺野展现“网眼”状及“地图”样改变

血清乳酸脱氢酶升高;先天性PAP(congenitalPAP,CPAP):

非常少见，主要婴儿，常染色体隐性遗传

取得性PAP(acquiredPAP)=特发性(idiopathicPAP,IPAP)

占PAP90％，无家族史，

有部分继发于另一个疾病或与另一个疾病相关。

继发性PAP(secondaryPAP)：病因主??有

肺部感染：星形放线菌、结核分支杆菌、细胞内鸟型分支杆菌、

卡氏肺孢子虫、巨细胞病毒

血液系统恶性肿瘤以及其它改变患者免疫状态疾病：

淋巴瘤、白血病、HIV感染者少数可发生PAP

矿物和化学物质吸入：吸入二氧化硅、铝粉、杀虫剂患者

含有PAP病理特征，故推测无机粉尘或烟雾吸入可致;肉眼观：

肺大部实变，重量增加，胸膜下黄色斑块，切面可见不溶性黄色液体渗出，如无并发肺部感染，胸膜表面光滑，无蜂窝肺。

显微镜下：

肺泡及细支气管腔内充满无定形、PAP染色阳性富磷脂物质。肺泡隔正常或肺泡隔细胞数目增多，肺泡隔无显著纤维化，肺泡腔内除含有巨噬细胞外，无炎症表现。部分PAP病例重复发生肺炎其肺泡活检亚急性、慢性炎症表现。

不溶性肺泡物质中：

常可发觉大巨噬细胞，其胞质PAP染色阳性，巨噬细胞陷入不可溶肺泡物质中，最终死亡，形成“鬼影细胞”

电镜下：

肺泡Ⅱ型细胞、肺泡腔、