影像诊断学-循环系统（二）.ppt

左室造影可见肺动脉提前显影，有时可见未闭导管存在。

临床与病理由于左、右心压力差的关系，动脉导管未闭病人产生肺动脉高压及左心负荷增大，进一步出现右心负荷增大，当肺血管阻力高于左心压力时，出现双向或右向左的分流。主动脉压力肺动脉压力左→右分流肺循环血量增加左房↑→左室↑→主动脉↑

临床上可出现紫绀，PDA的紫绀往往下肢重于上肢，称作分界性紫绀。病人随分流量的大小，症状不同，轻者可无症状，或有活动后心悸、气促等，严重者可出现心衰症状，听诊在胸骨左缘可闻及连续性机器样杂音，伴震颤，可向颈部传导，脉压差大，有周围血管搏动征。X线表现：典型征象有肺血增多，肺动脉高压，左室增大，90%病例主动脉增宽，与左心容量增多及主动脉升部、弓部的血流量增多有关，约46%的病人呈“漏斗征”阳性。“漏斗征”系指正位胸片上主动脉弓降部呈漏斗状膨隆，其下方降主动脉骤然回收呈漏斗状。其病理基础是未闭导管开口处主动脉管腔的漏斗状扩张，在平片上能否显示取决于未闭导管的走行方向、扩张程度和平片的质量。

③CT和MRI：CT难以显示未闭导管，但对心脏各房室改变及肺动脉高压可有表现，CT增强造影可显示PDA。MRISE脉冲序列横轴位可显示肺-主动脉间无或低信号影，可根据形态，大致区分管型、漏斗型和窗型，并测量未闭导管的内径和长度，同时，MRI对显示PDA的并发畸型，如VSD、主动脉缩窄，主动脉弓离断也有一定帮助。④USG：M型及断面超声心动图可显示未闭导管的管腔声像图，同时可显示PDA的肺动脉扩张、搏动增强、左心增大等。多普勒超声心动图可见起自主动脉经未闭导管进入肺动脉的异常血流。肺血增多性先心还有先天性主动脉窦瘤、大血管转位、永存动脉干等。二、肺血减少性的先天性心脏病肺动脉狭窄是一种常见的先天性心脏病，统计资料显示占先心的10-20%，居先心的第四位，根据狭窄的部位可分为瓣、瓣上、瓣下狭窄及混合型狭窄四种，常见的是瓣型和瓣下型。瓣型狭窄是三片瓣叶融合呈穹窿状，顶部仅留一小孔。瓣下型又称漏斗部狭窄，常合并室间隔缺损，漏斗部肌肉肥厚造成狭窄。1、肺动脉狭窄①临床和病理肺动脉狭窄的血液动力学改变在于右心排血受阻，右室收缩压增高，肺动脉压正常或偏低，产生右室肥厚，继发右心功能衰竭，右心压力过高造成卵圆孔开放，出现右向左分流。排血障碍右室压力增大右室增大右房增大右房压力左房压力卵圆孔开放→三联征

瓣膜型狭窄：血流冲过狭窄之瓣孔，造成漩涡状冲击力，使肺动脉主干扩张，扩张可波及左右肺动脉主干，特别是左侧，所以会出现左肺门血管大于右肺门血管，但扩张不能波及主分支以下血管，所以周围血管细小。

轻度狭窄无症状，中、重度狭窄者可有运动后气促，易疲劳、心悸、头晕等，易发生感染性心内膜炎。听诊在胸骨左缘第2-3肋间闻及3-4级收缩期喷射样杂音，并有震颤，肺动脉第二音减弱甚至消失，严重者可有三尖瓣相对关闭不全改变。循环系统先天性心脏病先天性心脏病是心脏和大血管在胎儿期发育不正常所形成的一类器质性心脏病。根据各种先天性心脏病的血流动力学情况，在病理生理上可将其分为左向右的分流、右向左的分流和无分流三类。临床上一般分为发绀和无发绀两大类，在X线上可按肺血流的变化情况分为肺充血性、缺血性和肺血流无显著改变三大类。一、肺血增多性先天性心脏病房缺是因原始心房间隔发育、融合、吸收异常而形成的。房缺是最常见的先天性心脏病之一，据阜外医院统计，占先心的17.7%，男女性之比为1：1.6。1、房间隔缺损（ASD）房缺包括原发孔型（第一孔型）和继发孔型（第二孔型），原发孔型房缺位于房间隔下部，常合并心内膜垫缺损，些型少见。继发孔型位于卵圆窝区域，此型较常见，有学者将第二孔型缺损直径大于0.5cm时称作继发孔型房缺，而小于0.5cm时称卵圆孔未闭。该种提法有一定道理。还有其他的几种少见类型，如上腔型、静脉窦型、冠状窦型、下腔静脉型等，均按缺损位置靠近某个解剖结构命名。房缺还可以合并先心改变，如室缺、三类瓣闭锁、肺动脉瓣狭窄等。

①临床和病理一般情况下，ASD以左向右分流为主（左房平均压8-10mmHg，右房平均压4-5mmHg），使右房、右室及肺血流量增多，分流量的多少和缺损的大小及左右心房的压力差相关。当肺动脉压过度增高时，出现房水平的双向分流，甚至右向左分流。

病理生理左房压力右房压力左房→右房分流右房↙体循环静脉血血液右房→右室→肺动脉↖左房动脉血右房、右室肥厚扩张，肺血管充血，肺循