原创力文档- 1、本文档共4页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 6、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
慢性髓系细胞白血病血液病诊疗指南
慢性髓系细胞白血病(CML)为获得性染色体异常
并呈克隆性增生的骨髓增殖病，是一种以粒细胞系，
尤其是中性粒细胞过度增生，并导致明显脾大和白细
胞升高的疾病。95％以上患者骨髓细胞出现细胞遗传
学异常，即费城染色体(Phl)阳性。
【临床表现】
1．起病缓慢，开始可无症状，随病情进展可有乏
力、低热、多汗、盗汗、体重减轻等代谢亢进表现，
随后因脾脏肿大出现左上腹坠胀。
2．肝脾肿大，胸骨下段压痛。
3．加速期和急变期可以出现急性白血病样的表
现。
【实验室检查】
1．血象白细胞数明显升高，一般超过50×109
／L，血片中粒细胞显著增多，以中幼粒及以下阶段细
胞增加为主，原始细胞比例不超过10％嗜酸和嗜碱细
胞比例升高，早期血小板可以增高。加速期和／或急
变期可以出现原始细胞比例快速升高，和进行贫血及
血小板减少。
2．骨髓增生极度活跃，以粒细胞为主，以中幼
粒以下阶段细胞为主，原始细胞一般不超过10％。中
性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。病情进展到加速
期可以出现骨髓纤维化及急性白血病样改变。
3．细胞遗传学和分子生物学改变90％CML患者
Ph染色体阳性，95％CML患者bcr／abl融合基因阳性。
若病情进展到加速期或者急变期可出现其他染色体异
常。
【诊断要点】：
1．慢性期：
(1)临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体
重减轻等症状、脾大。
(2)血象：白细胞计数增高、主要为粒系，原始细
胞5～10％。
(3)骨髓象：增生明显至极度活跃、以粒系为主，
原始细胞10％。
(4)染色体：有Phl染色体和／或bcr／abl融合
基因(+)。
(5)CFU一GM培养：集落数明显增加。
2．加速期：(具备下列二者可诊断)
(1)不明原因的发热、贫血、出血加重、骨骼疼痛。
(2)脾脏进行性肿大。
(3)血小板进行性降低或增高。
(4)血和／或骨髓中原始细胞10％。
(5)外周血嗜碱粒细胞20％。
(6)骨髓活检示明显的胶原纤维增生。
(7)出现Phl以外的其它染色体异常。
(8)对抗CML药物无效。
(9)CFU—GM体外培养，丛与集落之比增高。
3．急变期：(具以下一者可诊断)
(1)原始细胞或原+幼淋或原单+幼单在外周血或
骨髓中20％。
(2)外周血原+早幼粒细胞30％。
(3)骨髓中原+早幼粒细胞50％。
(4)有髓外原始细胞浸润。
(5)CFU—GM体外培养只长小丛或不生长。
【治疗】：
慢性期：
9
1．羟基脲WBC20×10／L时，先用2～3g羟基
9
脲(HU)，逐渐减量，控制WBC5×10／L。
2．a一1FN(干扰素)：300～500万单位，iH，3
次／W，至少需用3～6月才有效。
2
3．Ara—C：10mg／m．d×10d，停20～21天后
重复，治疗不少于6～8周期。
4．格列卫(STI一571)：400mg／d开始剂量3～6
月，当病情稳定时改为400mg隔日用。
5．沙利度胺100mg／d逐渐加量，直致可耐受。
6．造血干细胞移植：
加速期，急变期治疗
(1)同急性白血病方案
(2)格列卫400～600mg／d
文档评论（0）