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急性粒细胞白血病
基本信息编辑内容来源
中文名称急性粒细胞白血病1
英文名称acutegranulocyticleukemia,AGL1
其它名称急性原粒细胞性白血病1
相关中医疾病
疾病分类血液疾病
发病部位全身
主要病因目前尚不明确,与遗传、环境等相关2
常见症状严重感染、出血与贫血1
多发群体
传染性无
就诊科室血液科
概述1
急性粒细胞白血病(acutegranulocyticleukemia,AGL)与急性原粒细胞性白血病实属同
义名。按FAB和WHO分类法,本型包括AML中的M、M、M和M四亚型,其临床表现类似。
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在我国,AGL是急性白血病中最常见者,占急性白血病发生率的33.9%~80%,平均50%。
流行病学
相关疾病1
绿色瘤、再生障碍性贫血、传染性多核细胞增多症、类白血病反应、儿童幼年型类风湿关节
炎、儿童(朗格汉斯)组织细胞再生症等。
病因与发病机制2
目前尚不明确,可能的致病因素有:①遗传因素;②胎内起源;③感染因素;④环境因素(理
化因素),如电离辐射、化学致癌剂等;⑤生活方式。
病理
临床类型和分类
临床表现1
(一)症状体征1
AGL的症状和体征与ALL所见基本类似,但尚有以下一些特征:
1、多数起病急骤,进展迅速,病情凶险。除有一般白血病的表现外,常有严重感染、出血
与贫血。口腔咽部的炎症或溃疡坏死较急淋为多,但较急单少见。
2、由器官浸润引起的症状
(1)肝、脾和淋巴结肿大较急淋少见,肿大淋巴结程度轻,常局限于颈腋部,约半数患者
伴轻度脾肿大。
(2)绿色瘤最常见于急粒,而急单、急粒单和急淋时罕见。临床除有急性白血病的血与髓
象改变外,尚伴绿色的骨膜下肿瘤,以颅骨及面骨多见。其次为鼻骨、胸骨、肋骨、脊柱和
盆骨等,长骨受累者较少。由于含大量髓过氧化酶,使瘤体呈绿色。当接触空气或阳光后,
绿色即消退。诊断主要依据血液学及局部穿刺细胞学检查而确定。
3、中枢神经系统的损害
急粒时,中枢神经系统(CNS)的白血性损害与急淋类似,也有脑膜白血病、因原细胞危象
引起的白细胞郁积性损害,以及蛛网膜下腔出血等三类。但急粒脑膜白血病的发生率较低,
临床发病率就更低。
(二)实验室检查
1、血象
本型血象特点如下
(1)贫血显著,约70%病例血红蛋白<60g/L,贫血一般呈正常细胞正色素型,血片易见有
核红细胞,伴不同程度的红细胞大小不均与异形。
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(2)白细胞中度升高,少数可降低或正常,以10×10/L~50×10/L.为常见,>100×10/L
者不足20%。血涂片以原始(粒)细胞(M)或原始与早幼粒细胞(M)为主,可占30%~60%,
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有时高达>90%,少数非白血性病例血片内可极少甚或无幼稚细胞出现。当白细胞计数<2×
9
10/L,应做棕黄色涂片就将有一定量的原始细胞被检出。如若原始细胞内出现了Auer小体,
即可除外ALL的诊断。
(3)有时外周血可表现典型的“白血病裂孔”现象,即血片可见原始(粒)细胞和残存的
成熟粒细胞之间型粒系细胞极少或缺如。
(4)获得性假性佩许(Pelger-Huet)异常胞浆低颗粒和核内染色质高度致密,特别易见于
M。
2
(5)血片内嗜酸和嗜碱粒细胞增多,嗜碱粒细胞的增多常有助于白血病与类白血病反应间
的鉴别。
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(6)血小板示中至重度减少,约半数病例血小板计
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