《椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患诊疗规范》征求意见稿.docxVIP

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T/CRHAXXX—202X

椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患诊疗规范

1范围

本文件规定了椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患的发病机制、诊断标准及治疗方式。

本文件适用于椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患的诊疗工作。

2规范性引用文件

本文件没有规范性引用文件。

3术语、定义及缩略语

下列术语及定义适用于本文件。3.1.1

椎-基底动脉扩张延长症vertebrobasilararterydilatationandprolongation，VBD

由遗传性或自身免疫性疾病等因素引起血管壁异常所致椎动脉或基底动脉的异常扩张、延长和迂曲，进而导致椎—基底动脉系统的血流动力学改变，是一种少见的后循环血管变异性疾病。

3.1.2

椎-基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患brainandnervedisordersassociatedwithVBD

位置异常的椎—基底动脉因不同程度的血管变异，在空间有限的后颅窝可能对毗邻的脑神经造成压迫，其所导致的脑神经疾病／脑神经血管压迫综合征(ncurovascularcompressionsyndrome，NVCS)，称之为椎—基底动脉扩张延长症相关脑、神经疾患。

4缩略语

下列缩略语适用于本文件。

VBD——椎-基底动脉扩张延长症（vertebrobasilmdolichoectasia）

NVCS——脑神经血管压迫综合征(ncurovascularcompressionsyndrome)CPA——桥小脑角区（Cerebellopontineangle）

VBA——椎基底动脉（vertebralbasilarartery）TN——三叉神经痛（trigeminalneuralgia）

HFS——面肌痉挛（HemifacialSpasm）

5VBD相关脑神经疾患的发病机制

5.1公认的VBD病理生理学机制为血管内弹力膜广泛缺陷及中膜网状纤维缺乏，导致动脉管壁在长期血流冲击下发生扩张、迂曲。高血压能加速这一过程，因其诱导的动脉粥样硬

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化性改变可促使血管壁发生上述变化，但并不同于典型的动脉粥样硬化性病变。动脉扩张、血流过度减慢以及血管内血流动力学改变可促进血栓形成、血栓附壁和脱落等继发生血管壁损伤，进一步使血管壁失去所有的支撑力，加剧扩张和延长。

5.2后颅窝CPA区临近的神经、血管等组织结构的走行关系，为脑神经疾病的发病提供可能。椎—基底动脉因不同程度的延长、扩张、迂曲，在后颅窝有限的空间内使CPA区的局部血管神经结构变的拥挤，从而更大程度地造成脑神经疾病的发展。

6VBD相关脑神经疾患的的诊断标准

6.1VBD的诊断标准

6.1.1CT：测量基底动脉的最大直径：若基底动脉长度＞2cm，直径＞0.45cm，在走行过程中任何部位偏移超过斜坡或鞍背的边缘之外或者基底动脉分叉高于鞍上池平面，则定义为VBD。根据BA分叉的高度和偏离度分为四级。高度：分叉在鞍背及以下为0级，达到鞍上池内为1级，在第三脑室底水平为2级，压迫或超过第三脑室底为3级；偏离度：BA位于中线上为0级，偏移但不超过斜坡或鞍背的旁正中线为1级，位于鞍背或斜坡旁正中到边缘为2级，偏移至桥小脑角池为3级。高度评分≥2级或者偏离度评分≥2级即为延长。

6.1.2MRI：若基底动脉偏移明显靠向一侧或达到小脑脑桥角或基底动脉分叉高于鞍上池平面即为异常。根据基底动脉偏移程度分为3级，基底动脉位于斜坡正中或可能偏移斜坡正中为1级，明确向一侧偏移为2级，到达桥小脑角为3级。MRI检查满足以下任意1条即可诊断VBD:①血管扩张：BA或VA的任意部位血管直径≥4.5mm;②BA延长：BA长度29.5mm或横向偏离超过BA起始部与分叉部之间垂直连线10mm;③VA延长，VA颅内段长度23.5mm或任何一支VA偏离超过入颅处与BA起始部垂直连线10mm。

6.2VBD相关脑神经疾患的诊断

VBD相关的单一脑神经疾病与其他常见责任血管压迫引起的脑神经疾病在临床表现上并无明显区别，若VBD导致异常的椎—基底动脉广泛地压迫邻近神经组织，则可能引起合并多种脑神经疾病的临床表现。临床上常见的VBD相关脑神经疾病包括特发性偏侧面肌痉挛，原发性三叉神经痛及原发性舌咽神经痛等。此类疾病因脑神经根在入或出脑干处受到责任血管压迫后表现出脑神经功能异常，是发病机制相似的一组脑神经疾病，临床表现为反复发作