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非特异性间质性肺炎的临床特征及鉴别诊断

非特异性间质性肺炎(nonspecificinterstitial

pneumonia,NSIP)是间质性肺炎的一种类型，1994年Katzenstein

和Fiorelli首次提出NSIP这一概念，用于描述难以分类的间质性肺

炎，经过多年的研究，目前认为NSIP是一种独立的疾病(病理类型)。

NISP可以是特发性的，也可继发于感染(如人免疫缺陷病毒)、

身免疫性疾病如结缔组织病(Connectivetissuedisease,CTD)、

药物性肺损伤和有机粉尘的吸入等，称为继发性NSIPo原因不明者

称之为INSIP,属于特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitial

pneumonia,IIP)家族的成员。与普通型间质性肺炎(usual

interstitialpneumonia,UIP)相比，NSIP相关研究较少。本文整

理了NSIP的临床特征和鉴别诊断要点。

一、病理特征

在病理组织学上，NSIP是时相较为一致的间质性肺炎，以肺泡

间隔淋巴细胞和浆细胞浸润为特征，有胶原纤维组成不同程度的纤

维化与慢性炎症相混合，其主要病理学特征可概括为肺间质不同程

度的炎症和纤维化。根据肺间质炎细胞的数量和纤维化的程度，将

NSIP分成以下两型：即富于细胞型和纤维化型，前者间质以慢性炎

性细胞浸润为主，可伴少量纤维化；后者间质以纤维化为主，可伴

少量炎性细胞浸润。

二、临床特征

NSIP发病年龄范围为26〜73岁（平均52岁），女性多于男性，

9%NSIP患者无吸烟史。起病隐匿或呈亚急性经过，主要症状为渐

进性呼吸困难和咳嗽，持续数周至数月；也可出现发热、体重减轻、

流感样症状。如果出现CTD,患者可能会出现口干、眼干、关节痛、

关节肿胀、肌痛、吞咽困难、皮肤变化或其他特征。体格检查方面，

可能在肺底闻及细湿啰音，还可能存在风湿病的特征，如皮肤变化、

关节肿胀等。NSIP对糖皮质激素有不同程度的反应，纤维化型反应

与UIP相近，预后差。

三、疑似NSIP的评估

A临床评估：详细的病史和体格检查评估很重要，包括患者空

气抗原暴露史、用药史、辐射暴露史、HIV暴露风险、CTD症状以

及家族史的评估。并考虑进行相关实验室检查，若怀疑与CTD有关，

应进行适当血清学评估，存在HIV暴露风险，可考虑进行HIV检测。

A肺功能测试：包括肺活量测定，以评估症状是否与阻塞性或

限制性模式有关；肺容量，一氧化碳弥散量（DLCO）测定，以检查

气体交换情况；以及6分钟步行测试，以检查静息或运动时的缺氧

情况。用力肺活量（FVC）和DLCO的监测有助于评估疾病进展和临

床症状相关性，以及对治疗的反应。79%NSIP患者存在限制性通气

功能障碍。

A影像学检查：NSIP患者的HRCT表现包括双肺弥漫对称性、

以双肺下叶和胸膜下为主的阴影；网格阴影或磨玻璃密度影；牵拉

性支气管扩张/细支气管扩张和（或）下叶容积减少；通常不伴有

蜂窝肺。

A肺活检可有助疾病确诊，但并不总是必要进行。是否需要活

检必须在临床背景下仔细评估，包括是否存在已确定的潜在病因以

及肺损伤的严重程度及患者个体情况等。

四、鉴别诊断

UIP：UIP的肺气肿发生率较高，发病平均年龄较大，好发于

男性和吸烟者；而NSIP的肺气肿发生率较低，发病平均年龄相对

较小，好发于女性患者。UIP与纤维化型NSIP的鉴别非常困难。蜂

窝样改变和（或）成纤维细胞弥漫聚集提示为UIP,纤维型NSIP的病

理特征是均匀一致的炎性细胞浸润伴不等量的纤维化可见成纤维

细胞局灶性分布，蜂窝改变发生率不等，较UIP明显低。在诊断UIP

较困难的病例中，Katzenstein等强调各种病变共存是非常重要的

征象。

A过敏性肺炎：急性或亚急性过敏性肺炎的典型影像学特征包

括以双肺上叶分布为主的小叶中心结节。组织病理学方面，巨细胞

和不良肉芽肿以细支气管为中心分布。慢性过敏性肺炎可能具有更

多的纤维化特征，因此应尝试通过临床病史等进一步评估鉴别。

A脱屑型间质型肺炎：是一种吸烟相关的ILD,约30%的NSIP

患者可见肺泡腔内斑片状的巨噬细胞聚集（DIP样灶），其主要特

点为：多有吸烟史；约1/4患者的HRCT显示肺基底部和胸膜