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原发性醛固酮增多症.1
Q1:什么是原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质本身病变(肿瘤或增生),分泌过多的醛固酮(ALD),导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制,称原发性ALD增多症(PA),又称Conn综合征.2
Q2:什么是继发性醛固酮增多症一类是使有效血容量减少的疾病,如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等另一类是肾素原发性增多,如肾素瘤、巴特综合征.3
Q3:为何要重视PA的诊断发病率高,占高血压的10%心脑血管并发症发生率高治疗和原发性高血压存在差别.4
2级及3级高血压难治性高血压:三种降压药物联用仍难以达到降压效果高血压合并低血钾(自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾)Q4:哪些患者要筛查PA(1).5
Q4:哪些患者要筛查PA(2)高血压合并肾上腺意外瘤高血压及有早发高血压家族史年龄小于40岁的合并高血压的脑卒中患者所有原醛患者的一级亲属.6
Q5:PA有哪些类型(1)醛固酮瘤(APA)最常见,以前认为占PA的70%左右常为单个小腺瘤(2cm),左侧多见高血压、低血钾常较严重其分泌水平具有昼夜节律性,受ACTH调控对肾素、血管紧张素II的刺激无效.7
Q5:PA有哪些类型(2)特发性醛固酮增多症(IHA)占PA的30%左右常为双侧肾上腺增生高血压、低血钾常较轻其分泌受肾素、血管紧张素II调控.8
Q5:PA有哪些类型(3)糖皮质激素可抑制性PA(GRA)常染色体显性遗传GC可抑制ALD分泌基因编码错位所致增多的ALD主要在束状带分泌,受ACTH调控.9
Q5:PA有哪些类型(4)原发性肾上腺皮质增生极少为单侧性病理类型似IHA,生化特征似APA醛固酮癌.10
Q6:PA的首选筛查手段血浆ARR(醛固酮/肾素活性比值)以比值为30为标准起床2小时之后(站立、坐位或者行走),然后坐位15分钟以上,正常饮食(不要限钠)先把血钾纠正至正常.11
Q7:测定ARR需要停用哪些药物以下药物撤停4周以上安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮排钾利尿剂甘草制剂如果以上药物撤除之后,ARR的结果仍不具诊断价值的话,撤停以下药物2周以上beta受体阻滞剂,中枢性alpha2激动剂(甲基多巴和可乐定)ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类CCB.12
Q7:测定ARR需要停用哪些药物(2)如果必须控制血压,选用以下降压药维拉帕米a受体阻滞剂肼屈嗪.13
Q8:PA的诊断流程?.14
Q9:PA的确诊实验有哪些口服钠负荷实验口服钠盐负荷试验患者需连续3d,每天摄入钠盐超过200mmol/L(相当于6克钠盐)。从第3天早晨起,患者留取24h尿液至第4天早晨,以测定24h尿醛固酮,尿钠和尿肌酐。结果判定:如果患者的尿醛固酮超过12μg/24h(MayoClinic的标准),或者14μg/24h(ClevelandClinic的标准),则可以确诊PA。.15
口服钠负荷实验口服钠盐负荷试验患者需连续3d,每天摄入钠盐超过200mmol/L(相当于6克钠盐)。从第3天早晨起,患者留取24h尿液至第4天早晨,以测定24h尿醛固酮,尿钠和尿肌酐。结果判定:如果患者的尿醛固酮超过12μg/24h(MayoClinic的标准),或者14μg/24h(ClevelandClinic的标准),则可以确诊PA。.16
静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08:00am左右开始。患者在试验开始前先静卧1~2h,然后以500mL/h静脉注射速度,连续滴注4h共计2L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的,则可进一步判定检查结果。结果判定:目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过10ng/dL,则多可明确有PA,小于5ng/dL,则PA可能性小,介于两者之间,则需权衡。.17
静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08:00am左右开始。患者在试验开始前先静卧1~2h,然后以500mL/h静脉注射速度,连续滴注4h共计2L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的,则可进一步判定检查结果。结果判定:目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过10ng/dL,则多可明确有PA,小于5ng/dL,则PA可能性小,介于两者之间,则需权衡.18
氟氢可的松抑制实验氟氢可的松抑制试验患者连续4d,每隔6h服用0.1mg氟氢可的松,同时服用足量缓释氯化钾,以保证血钾在4.0mmol/L以上。患者同时行高钠饮食,保证尿钠的排出量为3
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