原发性醛固酮增多症.pptxVIP

原发性醛固酮增多症.1

Q1：什么是原发性醛固酮增多症由于肾上腺皮质本身病变(肿瘤或增生)，分泌过多的醛固酮（ALD），导致水钠潴留、血容量扩张、肾素-血管紧张素系统活性受抑制，称原发性ALD增多症（PA），又称Conn综合征.2

Q2：什么是继发性醛固酮增多症一类是使有效血容量减少的疾病，如肾动脉狭窄、充血性心力衰竭、肝硬化、失盐性肾病、特发性水肿、滥用利尿药等另一类是肾素原发性增多，如肾素瘤、巴特综合征.3

Q3：为何要重视PA的诊断发病率高，占高血压的10%心脑血管并发症发生率高治疗和原发性高血压存在差别.4

2级及3级高血压难治性高血压：三种降压药物联用仍难以达到降压效果高血压合并低血钾（自发性低血钾或者利尿剂诱发出的低血钾）Q4：哪些患者要筛查PA（1）.5

Q4：哪些患者要筛查PA（2）高血压合并肾上腺意外瘤高血压及有早发高血压家族史年龄小于40岁的合并高血压的脑卒中患者所有原醛患者的一级亲属.6

Q5：PA有哪些类型（1）醛固酮瘤（APA）最常见，以前认为占PA的70%左右常为单个小腺瘤（2cm），左侧多见高血压、低血钾常较严重其分泌水平具有昼夜节律性，受ACTH调控对肾素、血管紧张素II的刺激无效.7

Q5：PA有哪些类型（2）特发性醛固酮增多症（IHA）占PA的30%左右常为双侧肾上腺增生高血压、低血钾常较轻其分泌受肾素、血管紧张素II调控.8

Q5：PA有哪些类型（3）糖皮质激素可抑制性PA（GRA）常染色体显性遗传GC可抑制ALD分泌基因编码错位所致增多的ALD主要在束状带分泌，受ACTH调控.9

Q5：PA有哪些类型（4）原发性肾上腺皮质增生极少为单侧性病理类型似IHA，生化特征似APA醛固酮癌.10

Q6：PA的首选筛查手段血浆ARR（醛固酮/肾素活性比值）以比值为30为标准起床2小时之后（站立、坐位或者行走），然后坐位15分钟以上，正常饮食（不要限钠）先把血钾纠正至正常.11

Q7：测定ARR需要停用哪些药物以下药物撤停4周以上安体舒通、阿米洛利、氨苯蝶啶、依普利酮排钾利尿剂甘草制剂如果以上药物撤除之后，ARR的结果仍不具诊断价值的话，撤停以下药物2周以上beta受体阻滞剂，中枢性alpha2激动剂（甲基多巴和可乐定）ACEI、ARB、肾素抑制剂、二氢吡啶类CCB.12

Q7：测定ARR需要停用哪些药物（2）如果必须控制血压，选用以下降压药维拉帕米a受体阻滞剂肼屈嗪.13

Q8：PA的诊断流程？.14

Q9:PA的确诊实验有哪些口服钠负荷实验口服钠盐负荷试验患者需连续3d，每天摄入钠盐超过200mmol/L（相当于6克钠盐）。从第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以测定24h尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者的尿醛固酮超过12μg/24h（MayoClinic的标准），或者14μg/24h（ClevelandClinic的标准），则可以确诊PA。.15

口服钠负荷实验口服钠盐负荷试验患者需连续3d，每天摄入钠盐超过200mmol/L（相当于6克钠盐）。从第3天早晨起，患者留取24h尿液至第4天早晨，以测定24h尿醛固酮，尿钠和尿肌酐。结果判定：如果患者的尿醛固酮超过12μg/24h（MayoClinic的标准），或者14μg/24h（ClevelandClinic的标准），则可以确诊PA。.16

静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00am左右开始。患者在试验开始前先静卧1～2h，然后以500mL/h静脉注射速度，连续滴注4h共计2L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过10ng/dL，则多可明确有PA，小于5ng/dL，则PA可能性小，介于两者之间，则需权衡。.17

静脉盐水负荷试验静脉盐水负荷试验试验一般在早晨08：00am左右开始。患者在试验开始前先静卧1～2h，然后以500mL/h静脉注射速度，连续滴注4h共计2L生理盐水。滴注前后分别测定血浆醛固酮、肾素活性、血钾和血皮质醇浓度。如果滴注后的血皮质醇浓度低于滴注前的，则可进一步判定检查结果。结果判定：目前认为滴注生理盐水后的血浆醛固酮如果超过10ng/dL，则多可明确有PA，小于5ng/dL，则PA可能性小，介于两者之间，则需权衡.18

氟氢可的松抑制实验氟氢可的松抑制试验患者连续4d，每隔6h服用0.1mg氟氢可的松，同时服用足量缓释氯化钾，以保证血钾在4.0mmol/L以上。患者同时行高钠饮食，保证尿钠的排出量为3