2023年版肺动脉高压指南更新主要内容.docx

肺动脉高压〔pulmonary

肺动脉高压〔pulmonaryhypertension

，PH〕是指由多种病因和

不同发病机制所致肺血管构造或功能转变，

引起肺血管阻力和肺动

脉压力上升的临床和病理生理综合征，

继而进展成右心衰竭甚至死

亡。

2023版肺动脉高压指南更主要内容〔全文〕

近年来，PH的诊断及治疗策略不断更，国内外在不同领域发表

近年来，PH的诊断及治疗策略不断更，国内外在不同领域发表

了PH相关指南和专家共识。

最近，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南〔2023

最近，中华医学会呼吸病学分会肺栓塞与肺血管病学组、中国医师

协会呼吸医师分会肺栓塞与肺血管病工作委员会基于当前的循证

医学证据，制订了《中国肺动脉高压诊断与治疗指南〔

2023版〕》

〔以下简称版指南〕

。

2023》〔以下简称 2023版指南〕。在此之前，中华医学会心血管病学分会肺血管病学组对2023年版

2023》〔以下简称 2023版指南〕。

今日，笔者就和大家一起来解读2023版肺动脉高压诊疗指南，看

看版指南和2023版指南相比，到底有何独到之处。

一、

一、定义

关于pulmonaryhypertension的中文命名始终以来没有统一，版指南称之为肺动脉高压，而2023版指南翻译为肺高血压，还有指南将其称为肺高压〔下文统称肺动脉高压〕。

虽然中文命名多种多样，但肺动脉高压的根本概念是全都的，都是

虽然中文命名多种多样，但肺动脉高压的根本概念是全都的，都是

指各种缘由导致肺动脉压力上升的一种血流淌力学状态，同时合并不同程度的右心功能衰竭。

肺动脉高压的血流淌力学诊断标准为：海平面、静息状态下、右心导管

肺动脉高压的血流淌力学诊断标准为：

海平面、静息状态下、右心

导管〔RHC〕测量肺动脉平均压〔mPAP〕≥25 mmHg〔1

mmHg=0.133kPa 〕。

依据血流淌力学不同，肺动脉高压分为

依据血流淌力学不同，肺动脉高压分为

毛细血管前肺动脉高压、毛

细血管后肺动脉高压

细血管后肺动脉高压

〔单纯性或混合性〕〔表

1〕。

表

表1肺动脉高压的血流淌力学分类〔

2023版〕

注：PAWP：肺动脉楔压； PVR：肺血管阻力。

二、

二、临床分类

关于肺动脉高压的临床分类，版指南和 2023版指南没有较大差 异，只是文字表述和排序的不同。

版指南将 P

版指南将 PH分为5大类：〔1〕动脉性PH〔pulmonaryarterial

hypertension，PAH〕；〔2〕左心疾病所致PH；〔3〕肺部疾

病和〔或〕低氧所致PH；〔4〕慢性血栓栓塞性PH〔chronic

thromboembolicpulmonaryhypertension ，CTEPH〕和〔或〕

其他肺动脉堵塞性病变所致PH

其他肺动脉堵塞性病变所致

PH；〔5〕未明和〔或〕多因素所致

PH

PH〔表2〕。

相比之下，2023

相比之下，2023版指南将pulmonary arterial hypertension 翻

译为肺动脉高压，将第4类PH统称为肺动脉堵塞性疾病所致肺高

血压。

表

表2肺动脉高压的临床分类〔

2023版〕

三、流行病学

版指南对各类PH的流行病学进展了具体介绍，其中左心疾病是

PH的最常见缘由，而先天性心脏病相关PAH

PH的最常见缘由，而先天性心脏病相关

PAH〔CHD-PAH〕是我

国PAH最常见的缘由，第

4类PH中以CTEPH最为常见。

的CTD。此外，系统性红斑狼疮〔SLE〕、枯燥综合征〔SS〕、混合性结缔组织病〔MCTD〕以及系统性硬化症〔SSc〕是我国最常引起PAH

的CTD。

2023版指南重点介绍了PAH的流行病学和预后特点，并且列举了确定和可能导致PAH的药物和毒物，例如阿米雷司、芬氟拉明、甲基苯丙胺、达沙替尼和毒性菜籽油等。

四、

四、病理学及发病机制

版指南和2023版指南均对PAH的病理表现和遗传学进展了阐述，整体内容没有较大的差异。

PAH主要累及远端肺小动脉，其特征性病理表现为

PAH主要累及远端肺小动脉，其特征性病理表现为肺动脉内膜增

殖伴炎症反响、内皮间质化，还可见病变远端扩张和原位血栓形成，

从而导致肺动脉管