系统性红斑狼疮病的诊治进展专家讲座.pptx

系统性红斑狼疮病诊治进展

;一、遗传原因：

人类狼疮在一些种族人群中发病率显著高于其它种族，SLE发病有家族聚集倾向。当前已知与SLE亲密相关基因主要存在于人类主要组织相容性复合体（HLA或MAC）一些基因位点上。人类MAC基因复合体位于第6对染色体短臂上，MAC是人类最具多态性（Polymorphism）遗传系统。与SLE亲密相关主要是MHC—II、III类基因，尤其是MHC—II类D区基因。后者在免疫应答中发挥主要功效，这部分基因缺点可能造成免疫功效紊乱，造成本身免疫现象。;MAC—II类基因位点与SLE中一些类型本身抗体产生亲密相关。血清中含有特点类型本身抗体病人临床上常有对应特殊表现。

如高滴度IgG型ds—DNA抗体与肾炎相关

抗心磷脂抗体与高凝状态相关等。

所以说MAC—II类基因“塑造”了本身抗体谱，同时也“塑造”了临床疾病II型。

不一样种类人群中MAC基因位点发生频率不一样种族发生SLE有差异，白种人较低，黄种人、黑种人较高，我国属高发人种。;二、性激素

性激素普通能平行地抑制细胞免疫和增加本身抗体产生。研究表明，SLE患者性激素代谢异常与体内微粒体同功酶遗传缺点相关。;三、环境原因

1、紫外线；

2、药品：其结构特点是含有一个反应性

芳香族氨基团或联氨基团。

（诱发机制不明）

3、饮食；

4、感染；

5、其它：严重心理、生理压力。;与SLE相关环境原因

必定相关：

紫外线；

染发剂（含芳香族胺）。;很可能相关：

化学物质：肼类、酒石酸、食物染料、

其它芳香族胺。

食物：含补骨脂素（芹菜、无花果、

欧芹、欧洲防风）

含联氨基团（蘑菇、烟熏食物）

含L—D元素（苜蓿类种子、新芽，

其它豆荚类）

严重生理或心理压力

感染：寄生虫（如锥虫）；细菌（分支杆菌）

病毒或逆转系病毒。;可能相关：

烟草；

氯化乙烯；

石棉；

硅石；

硅酮多聚物；

一些免疫???种。;免疫异常

1、B细胞功效亢进；

2、T细胞功效异常；

3、NK细胞异常；

4、抗淋巴细胞抗体；

5、细胞因子产生异常。

IL-1IL-2降低，IL-4IL-6分泌增生，IL-6与狼疮脑（中枢N相关）。

SLE中r-干扰素活性增强，造成B细胞产生过量免疫球蛋白。

用r-干扰素治疗可造成狼疮综合征发生。;T细胞亚群表面标志功效

杀伤性T细胞CD3+CD4-CD8+杀伤靶细胞

（CTLTC）分泌TNF-?

抑制性T细胞CD3+CD4-CD8+抑制靶细胞功效

Ts分泌TSF

诱导-辅助性TCD3+CD4+CD8-分泌淋巴因子

细胞（Tinol/TH）辅助TBM4应答

迟发型超敏反应CD3+CD4+CD8-分泌MIFIFN-r

T细胞（TDTA）

;T细胞执行两种类型功效，即效应功效和调整功效。

效应功效表现为对靶细胞杀伤作用：

见于抗感染、免疫、移植免疫、肿瘤免疫和迟发型超敏反应等过程。

调整功效表现为免疫应答过程正反馈（增强）及负反馈（抑制）调整作用。

免疫调整功效是多群T细胞帮助作用结果。其调整方式主要是经T细胞分泌淋巴因子介素作用。;诊疗

美国风湿病学会1982年