吉兰巴雷综合征汇总.pptx

吉兰巴雷综合征(3)吉兰巴雷综合征汇总第1页

纲领概述病因与发病机制临床表现辅助检验治疗关键点护理办法吉兰巴雷综合征汇总第2页

吉兰巴雷综合征急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP），格林—巴利综合征（Guillain-Barresyndrome），现在统一术语为吉兰—巴雷综合征,是一个本身免疫介导周围神经病，常累及脑神经，快速进展大多数可恢复运动性神经病，可发生两性任何年纪，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。世界各地域或整年各季节均可发生，但以夏季为多，本病如经过及时适当治疗，大多数可恢复。吉兰巴雷综合征汇总第3页

病因及发病机制病因及发病机制不明，可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一个迟发性本身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导试验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性细胞因子等。吉兰巴雷综合征汇总第4页

临床表现诱因与前驱症状发病形式及首发症状受累神经症状与体征吉兰巴雷综合征汇总第5页

诱因与前驱症状

上呼吸道感染、肠道感染、疫苗接种、外科手术、淋巴系统恶性肿瘤、妊娠吉兰巴雷综合征汇总第6页

发病形式及首发症状1、80％患者以急性发病2、20％呈亚急性发病3、大多数患者以双下肢无力为首发症状4、少数患者可有不经典表现5、多为一次性发病，个别可重复发病吉兰巴雷综合征汇总第7页

受累神经1、以运动神经纤维受累为最常见2、伴有不一样程度感觉神经纤维受累3、还可伴有自主神经纤维受累4、个别可伴有轻度脊髓受累5、60％患者为单纯脊神经受累6、35％为脑神经与脊神经同时受累7、5%仅以单纯多脑神经麻痹吉兰巴雷综合征汇总第8页

症状与体征运动障碍感觉障碍脑神经麻痹自主神经障碍腱反射与病理反射呼吸麻痹吉兰巴雷综合征汇总第9页

运动障碍：首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力，急性或亚急性起病，常在1—2d内到达高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失、病理反射阴性。吉兰巴雷综合征汇总第10页

感觉障碍70％患者在发病早期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。客观感觉障碍不显著，可有轻度手套或袜套样感觉减退，下肢可有振动觉及关节位置觉减退。下肢小腿可有肌肉压痛。不过，少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。吉兰巴雷综合征汇总第11页

脑神经麻痹50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。成人以双侧面神经受损，儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。吉兰巴雷综合征汇总第12页

腱反射与病理反射肢体腱反射减退或消，这是本病主要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂腱反射活跃。本病患者病理反射呈阴性。呼吸麻痹严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹，表现咳嗽无力，呼吸困难。发绀等吉兰巴雷综合征汇总第13页

辅助检验脑脊液检验经典脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质显著增高（为神经根广泛炎症反应），称蛋白-细胞分离现象，此为本病主要特点，通常在病后第三周最显著。电生理检验可发觉运动及感觉神经传导速度减慢；ECG可有窦性心动过速和T波改变。吉兰巴雷综合征汇总第14页

诊疗关键点1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。3、脑脊液蛋白-细胞分离现象吉兰巴雷综合征汇总第15页

治疗关键点本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复；如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅；病情稳定后主动进行早期患肢功效锻炼，最大程度降低后遗症症免疫球蛋白治疗血浆置换治疗激素治疗免疫抑制剂治疗保持呼吸道通畅防治感染加强营养神经营养治疗康复治疗吉兰巴雷综合征汇总第16页

治疗关键点免疫球蛋白治疗：早期开始应用效果很好，可快速改进症状，显著缩短恢复时间血浆置换治疗：对病情严重者可采取血浆置换，其目标是去除体内过多抗髓鞘抗体，以到达降低周围神经炎性破坏作用，有很好效果。吉兰巴雷综合征汇总第17页

治疗关键点激素治疗：主要利用其抗炎作用，以控制周围神经炎性坏死加重和减轻炎症区域水肿，到达预防病情加重利于康复目标。我们主张一旦确诊，大量应用糖皮质激素是有效免疫抑制治疗：对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。惯用硫唑嘌呤50mg，每日2次，