先天性巨结肠.pptx

小儿外科袁丽嫚先天性巨结肠先天性巨结肠1/21

定义先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症。因为赫尔将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病，是因为直肠或结肠远端肠管连续痉挛，粪便淤滞近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见先天性肠道畸形。先天性巨结肠2/21

先天性巨结肠症状本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺失，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为～5000个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据上海地域(1966～1975)资料，消化道畸形发生率占先天性畸形24.67%。而本病占消化道畸形第4位。据Passarge等报道414例，男女之比为5～10:1。并有显著家族发病倾向，相关资料表明本病可能为多基因遗传。先天性巨结肠3/21

临床表现一.便秘多数病例生后胎便排出延迟，顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不一样而有不一样临床表现。生后24～48小时内无胎便排出或仅排出少许胎便，可于2～3日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状，呕吐腹胀不排便。痉挛段越长，出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者，经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者，梗阻症状多不易缓解，有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀，须经常扩肛灌肠方能排便，严重者发展为不灌肠不排便，腹胀逐步加重。先天性巨结肠4/21

二．呕吐呕吐是新生儿巨结肠常见症状，普通次数较少，但也有频繁呕吐者，呕吐物中可有胆汁，偶有呕吐粪样物。三．腹胀多数患儿都有腹胀，因为高度腹胀，脐向外突出，腹壁皮肤发亮，静脉怒张，甚至压迫膈肌引发呼吸困难。粪便淤积使结肠肥厚扩张，腹部有时可见巨大肠型和蠕动波。在儿童可于左下腹部触到充满粪便肠袢及粪石。四．营养不良发育迟缓因为长久便秘，食欲不佳，营养物质吸收障碍，患儿生长发育显著落后于同龄正常儿，年纪越大越显著，可出现消瘦、贫血、下肢水肿等症状。先天性巨结肠5/21

五．常见并发症巨结肠伴发小肠结肠炎?是最常见和最严重并发症，尤其是新生儿时期。其病因尚不明确，普通认为长久远前几天梗阻，近端结肠继发肥厚扩张，肠壁循环不良是基本原因，在此基础上一些患儿机体免疫功效异常或过敏性变态反应体质而产生了小肠结肠炎。也有些人认为是细菌和病毒感染引发，但大便培养多无致病菌生长。结肠为主要受累部位，粘膜水肿、溃疡、不足坏死，炎症侵犯肌层后可表现浆膜充血水肿增厚腹腔内有渗出，形成渗出性腹膜炎。患儿全身发问突然恶化，腹胀严重、呕吐有时腹泻，因为腹泻及扩大肠管内大量肠液积存，产生脱水酸中毒高烧、肪快、血压下降，若不及时治疗，可引发较高死亡率。先天性巨结肠6/21

结肠解剖图先天性巨结肠7/21

病理中医认为：先天禀赋不足，胎儿在孕育期间母亲营养不良，或早产或胚胎期发育不全致胎儿出生后先天缺点，脏腑虚弱或脏腑器官畸形而为病。先天性巨结肠8/21

临床诊疗病史及体征1.90%以上患儿生后36～48小时内无胎便，以后即有顽固性便秘和腹胀，必须经过灌肠、服泻药或塞肛栓才能排便病史。常有营养不良、贫血和食欲不振。腹部高度膨胀并可见宽在肠型，直肠指诊感到直肠壶腹部空虚不能触及粪便，超出痉挛段到扩张段内方触及大便。X线所见2.腹部立位平片多显示低位结肠梗阻。钡剂灌肠侧位和前后位照片中可见到经典痉挛肠段和扩张肠段，排钡功效差，二十四小时后仍有钡剂存留，若不及时灌肠洗出钡剂，可形成钡石，合并肠炎时扩张肠段肠壁呈锯齿状表现，新生儿时期扩张肠管多于生后半个月方能对比见到。若仍不能确诊则进行以下检验。活体组织检验先天性巨结肠9/21

3.取距肛门4cm以上直肠壁粘膜下层及肌层一小块组织，检验神经节细胞数量，巨结肠患儿缺乏节细胞。肛门直肠测压法4.测定直肠和肛门括约肌反射性压力改变，可诊疗先天性巨结肠和判别其它原因引发便秘。在正常小儿和功效性便秘，当直肠受膨胀性刺激后，内括约肌马上发生反射性放松，压力下降，先天性巨结肠患儿内括约肌非但不放松，而且发生显著收缩，使压力增高。此法在10天以内新生儿有时可出现假阳性结果。直肠粘膜组织化学检验法5.此乃依据痉挛段粘膜下及肌层神经节细胞缺如处增生、肥大副交感神经节前纤维不停释放大量乙醯胆碱和胆碱酶，经化学方法能够测定出二者数量和活性均较正常儿童出5～6倍，有利于对先天性巨结肠诊疗，并可用于新生儿。先天性巨结肠10/21

临床分型临床分类尚不统一。有依据神经节细胞缺乏长度范围分型。普通将无神经细胞部分在乙状结肠以下者称为短段型巨结肠病；在乙状结肠以上涉及到近端者称为长段型巨结肠。长段型又分全结肠型及广泛型，但对广