弥漫性肺泡出血的诊断与鉴别诊断.ppt

弥漫性肺泡出血近年来，弥漫性肺泡出血（DiffuseAlveolarHemorrhage,DAH）屡见于临床，多数病例经历了漫长的认识误区，甚至延误诊断。此症大多来势凶险，症状复杂，基础病往往被忽视。不典型的多系统受累，迷惑了不少临床医生。及时诊断，正确抢救治疗，才能挽救患者生命。此病已为国内外学者重视，对其研究较前有长足进步。概念

DAH病因多，原发病临床表现各异，起病急缓不一，发病机制不尽相同，但自身免疫性疾病居多。一旦合并DAH，极易出现胸闷、气憋、低氧血症以至呼吸衰竭。部分患者有不同程度的咯血或无咯血，但有明显的贫血或血色素迅速下降。胸片或CT可见肺弥散肺泡充盈浸润影或间质病变。患者基础病可致发热、全身衰竭、肾功能减退，皮肤、神经、肌肉、肝脏等多系统受损，以至呼吸、肾、多脏器衰竭。DAH基础疾病和分类引发DAH的疾病很多，目前多数学者将其分为几大类1.肺小血管炎较多见于Wegener肉芽肿，显微镜下多血管炎Churg-Strauss综合征孤立性肺血管炎原发性冷球蛋白血症Behcet综合征Pauci-肾小球肾炎（寡免疫肾小球肾炎）等这组疾病经常并发DAH，且有咯血及贫血。2.免疫性疾病如Goodpasture综合征结缔组织病（尤多见于系统性红斑狼疮，SLE）免疫复合物相关性肾小球肾炎急性移植物排异（如干细胞移植等）原发性抗磷脂综合征。3、凝血障碍。如血栓性及原发性血小板减少性紫癜、抗凝、抗血小板、溶血药物不当使用等。4、原发性肺含铁血黄素沉着症。5、其他。如药物/毒素中毒，放射反应，二尖瓣狭窄，肺静脉阻塞综合征等近年来免疫缺陷病，如AIDS病骨髓移植后并发DAH有所增加。三、临床表现DAH主要表现为咯血，咯血量从极少量或无咯血，到致命性大咯血。大咯血虽不常见，但十分危险。一次咯血量大于100ml即认为大咯血，或咯血伴面色苍白，呼吸急促，发绀，或有窒息症状，均认为系大咯血。应迅速抢救患者，保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸血，防止窒息。并作气管插管及呼吸机通气准备。为下一步治疗抢得先机。第二个主要症状是呼吸困难、气憋、伴干咳。此症状可发生在原有基础病的基础上突然加重，亦可“爆发式”发生，随之而来的是患者烦躁、发绀、缺氧，严重者呼吸窘迫，张口呼吸有“濒死”感觉。此时血氧分压明显下降，或伴呼吸性碱中毒，以致呼吸衰竭。这是由于肺泡被出血所充盈，通气/血流比例失调，加之贫血所致。辅助检查患者的显著特点是与咯血量极不对称的缺铁性、失血性贫血或短期内贫血加重（24小时血红蛋白降低2g/dL以上）。肺功能显示弥散功能DLco高30%基线值。贫血者DLco下降，此症贫血而DLco反升高。胸部X片及CT（HRCT）是诊断的必要条件。肺浸润，有时很类似肺水肿的表现。双肺弥散，或局限浸润，可见支气管含气征。一般2-3天内吸收而呈网状，1-2周内可望吸收。很少胸腔渗出及肺不张。支气管肺泡灌洗（BAL）检查其目的是确定肺泡出血及出血范围。支气管肺泡灌洗液（BALF）在DAH为非外伤引起的血性液体，其红细胞含量明显增多，至少有三个不同的支气管回收液应为相同的血性液体。亚急性病例，出血24小时后，BALF可见吞噬含铁血黄素的肺泡巨噬细胞达20%以上，并可见红细胞，中性粒细胞，此现象对DAHS诊断敏感性好。BALF应同时做细菌培养、霉菌、卡氏肺囊虫、病毒学检查。DAH很少需要作肺活检经纤维支气管镜活检（TBLB）检查尚有争议，因为组织少，组织受挤压，结构变性，对DAH诊断只有参考价值。但对除外某些局限病变及基础病诊断有帮助。开胸肺活检资料甚少，可见肺泡间纤维素沉着，肺泡充斥红血球，肺泡壁肺泡巨噬细胞内有含铁血黄色颗粒。弥漫肺泡损伤，偶见间质增厚，几乎均可见肺毛细血管炎改变，但亦偶见肺毛细血管炎改变不明显的DAH，有人称柔和“DAH”（blandDAH）。免疫荧光染色可见沿毛细血管有免疫球蛋白及补体沉积。DAH基础病的临床症状及实验室所见，例如发热、肾疾病、关节肌肉疼痛、皮疹、末梢神经炎、继发感染症状，特殊用药史，骨髓移植史等。对怀疑药物/毒物所致DAH应作药