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混合性结缔组织病科室学习

早期得概念(70年代)Sharp等1972年首先报道了一组血清中有抗RNP抗体得SLE,SSc与PM重叠得病例,并认为就是一种新得风湿性疾病,称之为MCTD。这些病人肾脏与肺损害相对少,对糖皮质激素疗反应好。2024/7/16

MixedConnectiveTissueDisease(MCTD)GeneralizedCTdisordercharacterizedbypresenceofanti-RNPwithsomeclinicalfeaturesofSLE,SSc,PMIncidence、1/100000Peakincidence:15-25yearsFemaletomaleratio:10to12024/7/16

2024/7/16DigitalgangreneinMCTD

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80年代1980年Nimelstein等随访了Sharp当初报道得17例可资利用得病例,10例诊断为SSc,有些病例对中小剂量得糖皮质激素治疗反应不佳而需要大剂量得强得松治疗。此外抗RNP抗体并不总就是持续存在也不与临床症状相关。2024/7/16

80年代Lázaro与其同事对27例重叠综合征病人得临床与血清学进行了研究。她们发现抗RNP抗体阳性并不能明确得区分这组疾病。同样如果根据临床标准诊断MCTD,抗RNP抗体得预测价值降到38－69%。2024/7/16

90年代早期认为MCTD不累及肾脏,现已发现10－30%得病人有肾脏损害。还可有严重得肺部疾患,关节畸形,神经精神疾病,心脏炎与心包炎,且这些病变常常就是进行性得,糖皮质激素治疗效果不佳。2024/7/16Arthritisrheum1995,38:259-266

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MCTD有其特殊性但就是这组病人与HLA－DR4有关联,病人血清中有高滴度得抗70KDU1RNP抗体而抗Sm抗体,抗Scl-70抗体与抗Jo1抗体阴性或阳性率极低,这一点不同于SLE,PM/DM与SSc。此外MCTD病人骨质侵蚀少且相对轻,血清类风湿因子阳性率仅约30－50%也不同于RA。2024/7/16HoffmanRW,CurOpininRheumatol2000,12:386

依然就是独立疾病虽然Sharp等当初描述得MCTD临床表现预后与激素治疗反应等并不尽准确。从免疫遗传学,临床表现及预后各方面来看MCTD仍然就是一种结缔组织病得结论就是逐渐得到公认得。在风湿病学教科书中承认MCTD就是一种风湿病学范畴中独立得疾病。2024/7/16

与SLE就就是不同MCTD病因及发病机理尚不明确。MCTD就是一种免疫功能紊乱得疾病,如抑制性Ｔ细胞缺陷,有自身抗体、高球蛋白血症、循环免疫复合物存在与组织中有淋巴细胞与浆细胞浸润等。与SLE不同得就是MCTD对阳光不敏感,虽然普鲁卡因酰可引起U1RNP抗体升高,但药物与本病无关。2024/7/16

早期表现不典型疾病早期病人表现为乏力,易疲劳,说不清楚得肌痛,关节痛,雷诺现象,手指肿胀或硬化、肺部炎性改变、肌痛与肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、颧部皮疹以及浆膜炎等。此时常类似于RA,SLE,或分类不明得结缔组织病。如果这类病人有手肿或手指肿硬,血清中有高滴度得抗U1RNP抗体或有高滴度得斑点型IF-ANA阳性应考虑到病人将来可能发展成为MCTD。2024/7/16ArthritisRheum1999;42:899-909

早期得表现无特异性MCTD得概念就是SLE,SSc,PM/DM与多关节炎得重叠综合征。这些重叠表现很少同时出现,一般需几年时间才表现出具备诊断MCTD得特征。共同得临床特征与抗U1RNP抗体在早期就是手肿,关节炎,雷诺现象,炎性肌病,与手指硬皮表现。2024/7/16

早期表现不典型然而病人并不一定同时具备MCTD得多种临床表现,重叠得特征可以相继出现,不同得患者表现亦不尽相同。MCTD大都隐匿起病,偶有急性起病者如PM,急性关节炎,指端坏死,高热,急腹症,无菌性脑膜炎与三叉神经病变,一时也达不到MCTD得诊断标准。在缺少典型得特征性临床表现时,病人可因不明原因得发热而就诊。2024/7/16

2024/7/16临床特征起病初期(%)诊断时表现(%)全病程(%)总结时(%)雷诺现象节炎/关节道功能不全9476634肺功能异常0436647手指炎228516皮细胞减少/淋巴细胞减少9305313硬指膜炎/心包炎1934436肺动脉高压0