肥厚型心肌病.pptxVIP

肥厚型心肌病;（一）定义

（二）梗阻性肥厚型心肌病的病理生理和临床表现

（三）辅助检查

（四）诊断

（五）治疗;肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，为常染色体显性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因

以心室非对称性肥厚为解剖特点，根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM（静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg，属梗阻性HCM，约占70%）

本病预后差异很大，是青少年和运动猝死的最主要原因之一;（二）梗阻性HCM的病理生理和临床表现;（二）梗阻性HCM的病理生理和临床表现;体征

流出道梗阻的病人可于胸骨左缘第3~4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音

增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施均可使杂音增强

减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素均可使杂音减弱

心尖部常可闻及收缩期杂音

;（三）辅助检查;（三）辅助检查;（三）辅助检查;（三）辅助检查;根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm

如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断

基因检查有助于明确遗传学异常

需要除外左心室负荷增加引起的心室肥厚（高血压心脏病、运动员心脏肥厚等）和异常物质沉积引起的心肌肥厚（如淀粉样变、糖原贮积症等）;治疗目标：改善症状、减少合并症和预防猝死

治疗内容：

减轻流出道梗阻

改善心室顺应性

防治血栓栓塞事件

识别高危猝死患者;减轻左心室流出道梗阻

β受体阻滞剂是梗阻性HCM的一线治疗用药：改善心室松弛，增加心室舒张期充盈时间，减少室性及室上性心动过速

非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：可用于不能耐受β受体阻滞剂的患者

β受体拮抗剂与钙通道阻滞剂联合治疗出现心率过缓和低血压，一般不建议合用

梗阻性HCM患者慎用硝酸酯类药物

针对心衰的治疗：HCM后期可出现左心室扩大、左心室收缩功能减低，治疗药物选择按照慢性心力衰竭治疗指南

针对房颤：胺碘酮能减少阵发性房颤发作。对持续性房颤，可予β受体拮抗剂控制心室率。除非禁忌，一般需考虑口服抗凝药治疗;（五）HCM的治疗—非药物治疗;HCM是青年和运动员心源性猝死最常见的病因，ICD能有效预防猝死的发生

预测HCM高危猝死风险的因素

曾经发生过心跳骤停

一级亲属中有1个或多个HCM猝死发生

左心室严重肥厚（≥30mm）

左室流出道高压力阶差

Holter检查发现反复非持续室性心动过速

运动时出现低血压

不明原因晕厥（尤其是发生在运动时）;Thankyou