原创力文档- 1、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。。
- 2、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 3、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 4、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 5、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 6、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 7、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
华氏巨球蛋白血症(WM*)
介绍*WM：Waldenstr?mmacroglobulinemia缩写
罕见的、目前无法治愈的B细胞恶性肿瘤1特征如下：血清中单克隆性IgM蛋白表达导致血浆粘稠度显著增加1恶性淋巴浆细胞性细胞浸润，浸润骨髓导致造血功能抑制，浸润器官造成器官肿大2通常呈慢性过程、进展缓慢2,3部分患者中可能之前为IgM型MGUS(一种非肿瘤状态)3早期WM无症状，到出现典型症状需治疗阶段，进展缓慢2诊断多见于老年人1,4诊断中位年龄:73岁4什么是华氏蛋白巨球血症(WM)?1.SiegfriedJanz.ISRNHematol.2013;2013815325.2.GhobrialIM.HematologyAmSocHematolEducProgram.2012;2012:586-94.3.McMasterML,LandgrenO.CytometryBClinCytom.2010;78Suppl1:S91-7.4.DSouzaAetal.BrJHaematol.2013Aug;162(3):295-303.?IgM型MGUS，IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症
WM是一种惰性B细胞淋巴瘤1–3WHO定义为淋巴浆细胞淋巴瘤，伴随骨髓浸润同时伴有血清单克隆性IgM丙种球蛋白1–3和其他B细胞淋巴瘤具有共同的常见临床表现3,4淋巴浆细胞淋巴瘤1肿瘤细胞是小B淋巴细胞会出现浆细胞和浆细胞样淋巴细胞出现其他单克隆性IgM亚型或缺乏骨髓浸润表现（不考虑WM）WM和其他B细胞淋巴瘤StevenH.Setal.WorldHealthOrganizationClassificationofTumoursofHaematopoieticandLymphoidTissue[M].4thed.Lyon:IARCPress,2008:194-195.DSouzaAetal.BrJHaematol.2013Aug;162(3):295-303.Gertz,M.A.AmJHematol.2012May;87(5):503-10.GhobrialIM.HematologyAmSocHematolEducProgram.2012;2012:586-94.IgM,免疫球蛋白M;WHO,世界卫生组织
流行病学在所有NHLs中占1.9%1在美国每年有约1500例新发病例；欧洲发病率类似2,3风险因素和病因学大多数病例为散发4确认存在家族倾向性，但遗传机制尚不清楚最主要风险因素是IgM-MGUS病史4病因尚待阐明4自身免疫和慢性炎症状态相关WM流行病学和病因学1.DSouzaAetal.BrJHaematol.2013Aug;162(3):295-303.2.GhobrialIM.HematologyAmSocHematolEducProgram.2012;2012:586-94.3.SantMetal.Blood.2010Nov11;116(19):3724-34.4.JanzS.ISRNHematol.2013Sep9;2013:815325.IgM,IgM型意义未明的单克隆免疫球蛋白血症;NHL,非霍奇金淋巴瘤种族亚组分析美国流行病学资料美国每年的WM新病例~1500整体依年龄调整的发生率每百万人3.8例45岁人口依年龄调整的发生率每百万人0.1例75岁人口依年龄调整的发生率每百万人36.3例美国男性依年龄调整的发生率每百万人5.4例美国女性依年龄调整的发生率每百万人1.7例美国白人依年龄调整的发生率*每百万人4.1例非裔美国人依年龄调整的发生率*每百万人1.8例Ghobrial,I.M.(2012).AreyousurethisisWaldenstrommacroglobulinemiaHematologyAmSocHematolEducProgram.2012:586-94.Gertz,M.A.(2013).Waldenstrommacroglobulinemia:2013updateondiagnosis,riskstratification,andmanagement.AmJHematol.88(8):703-11.*白人诊断出WM时的血清单克隆性IgM中位数浓度，高于非裔美国人。白人IgM-MGUS发生率和IgM-MGUS转为WM的比率也较高，这些有助于
文档评论（0）