小儿神经系统疾病新进展.ppt

难治性及超级难治性CSE的治疗（ShorvonS,Brain2012,135:2314-2328）超级难治性CSE占CSE10-15%病因寻找及治疗支持治疗其他治疗麻醉药AEDs添加低温MgSO4VitB6免疫治疗外科KD物理治疗新生儿SE新生儿SE定义持续发作30min或超过EEG记录时程的50%以上有人认为用“反复发作”或“长时间发作”取代SE新生儿癫痫发作诊断困难，必须结合V-EEG监测临床发作是否为癫痫发作不易判断正确率50%80-90%的电发作不伴临床表现SE发生率14%(125例)ClinNeurophysiol2007,118:2156-216143%(40例)Neurology2000;55:506-513病因SeminPediatrNeurol2010,17:163-168JClinNeurophysiol2012;29;441-448.*--绝大多数血和CSF均阳性，部分经过治疗（血浆置换，丙种球蛋白）患者可仅CSF阳性，少数病情恢复的病人远期可仅有血阳性，而CSF阴性*神经系统副肿瘤综合征(ParaneoplasticNeurologicalSyndromes,PNS)是恶性肿瘤引起的非转移性的神经系统病变,是指恶性肿瘤的远隔效应，它并不是由肿瘤直接所引起的，也不是由于感染、缺血或者代谢紊乱等原因引起的[1]。神经系统副肿瘤综合征常常表现为周围神经、脑、脊髓或者肌肉的损害，临床表现是多种多样的。*惊厥是指一种症状，表现为躯体和(或)肢体的强直及(或)抽搐(即发作含有运动成分)，既可以是癫痫的一种表现．也可以是非癫痫的一些其他急性病的症状表现，如中枢神经系统感染、急性代谢紊乱等.研究表明如果惊厥发作持续超过5min。没有适当的止惊治疗很难自行缓解，因此近年来已经将癫痫持续状态持续时间的定义(或者称作“操作性定义”)缩短至5min，其目的就是要强调早期处理的重要性。*欧美国家基本一致的观点是将SE分为3个阶段，第一阶段，称作即将或早期癫痫持续状态(impendingorearlystageofstatusepilepticus)，定义为一种急性癫痫状态，表现为全面性惊厥性发作持续超过5min，或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15min，或者5—30Illin内2次发作间歇期意识未完全恢复者，此期绝大多数发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态；第二阶段，称作已建立(完全)的癫痫持续状态(establishedorfullstatusepilepticus)，定义为一种急性癫痫状态，表现为发作持续30min以上或连续发作，发作间歇期意识不能完全恢复者；第三阶段，难治性癫痢持续状态(refhctorystatusepileplicu8，RSE)，目前还没有很一致的定义，一般指经过一种苯二氮革类及一种其他一线药物充分治疗，sE仍无明显改善，发作持续超过30—60min者.*FIRES是上述英文题目的首字母缩写，直译为“火”。这个词可以很形象地反映这一急性、恶性疾病的特征——发热和癫痫活动。小儿神经新进展主要内容脑炎再认识癫痫（SE）脑炎再认识临床脑病表现精神行为异常及意识改变（24小时）加下述≥2条发热惊厥及/或局灶神经系统表现CSF（有核）细胞数增加EEG符合脑炎改变—局灶或全面性背景改变神经影像学（脑MRI等）符合脑炎改变--急性期局灶或弥漫性异常脑炎诊断EpidemiolInfect2010脑炎--脑炎症（inflammation），一种病生理描述脑病---临床状态：意识、认知、精神行为改变临床诊断脑炎的三种情况：--基本肯定：CSF中病原学检查阳性，如单纯疱疹病毒PCR阳性。--可能性较低：CSF病原学检查阴性，但血液病原学检查阳性，如血肺炎支原体IgM抗体阳性。--可能性不大：CSF、血液病原学检查阴性，但鼻咽分泌物病原学检查阳性，如检出腺病毒。脑炎vs脑病脑炎病因病毒等直接侵犯--脑脊液、血液病原学检查自身免疫性抗神经元成分的自身免疫性疾病临床综合征样表现脑脊液相关抗体（+）其他提示：副肿瘤综合征CNS血管炎系统性疾病的神经系统改变临床特征诊断提示颞叶病变表现单纯疱疹脑炎电压门控性钾离子通道复合物脑炎幻觉、谵妄、精神病样表现NMDA受体脑炎运动障碍（锥体外系症状）NMDA受体脑炎基底节脑炎乙型脑炎脑干受累、肺水肿EV71脑干脑炎急性难治性癫痫发作FIRES锥体束征、视觉