脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理考核试题及答案.docxVIP

脊髓性肌萎缩症SMA的诊疗与护理

一、选择题

1.脊髓性肌萎缩简称（）[单选题]。

2.根据患者起病年龄和所获得的最大运动功能，将SMA由重到轻分成（）型[单选题]。

A.1

B.3

C.4√

D.5

3.SMA患儿胸廓呈现特征性（）[单选题]。

A.梨形

B.钟形√

C.漏斗形

D.桶状胸

4.进行性脊髓性肌萎缩（）[单选题]。

A.累及脊髓前角细胞√

B.累及脊髓前根

C.累及脊髓后索

D.累及脊髓前索

E.累及脊髓后根

5.下述脊肌萎缩症的病理改变和鉴别诊断中正确的是（）[单选题]。

A.病理为脑干运动神经元脱失，需与先天性重症肌无力等鉴别

B.病理为脊髓前角运动神经元缺失，需与颈椎病性脊髓病等鉴别

C.病理为皮质脊髓束见脱髓鞘改变，需与脊肌萎缩症等鉴别

D.病理为脊髓前角运动神经元缺失、变性和神经胶质增生；需与先天性重症肌无力、进行性肌营养不良、先天性肌张力不全鉴别√

6.肌无力以近端为著，下肢重于上肢，面肌及眼外肌不受累，舌肌萎缩伴肌束颤，四肢腱反射消失，肢体远端可观察到肌束颤属于哪一分型（）[单选题]。

A.婴儿型

B.中间型√

C.中间型

D.成人型

7.鞘内注射诺西那生钠注射液的护理措施中，注射成功后穿刺点用力按压（）min[单选题]。

A.15~20

B.20-25

C.15-25√

D.10-20

8.造瘘管的护理，管饲液配置的温度以（）℃为宜[单选题]。

A.37-40√

B.36-37

C.36-38

D.38-39

9.患者多在出生18个月后起病，早期运动发育正常，可独走，部分独走时间延迟，属于哪型（）[单选题]。

A.婴儿型

B.中间型√

C.中间型

D.成人型

10.口服艾满欣配制抽取液体需要精准（）ml[单选题]。

A.70ml

B.65ml

C.80ml

D.79ml√

11.诺西那生给药方法（）[单选题]。

A.腰椎穿刺鞘内给药√

B.IV

C.IVGTT

D.IM

12.口服艾满欣有效期为64天，配药的第（）天开始算有效期[单选题]。

A.1

B.2√

C.3.

D.4

13.诺西那生给药前，将小瓶从冰箱中取出，在不使用外部热源的情况下，自然使其平衡至室温多少度（）[单选题]。

A.20

B.25√

C.30

D.18

14.SMA患者中占比最大的（）型患儿运动神经元在出生后数月内速度减少[单选题]。

A.1型√

B.2型

C.3型

D.4型

15.2型SMA患者鉴别诊断有（）[单选题]。

先天性肌病

先天性肌营养不良

糖原累积病

格林巴利综合征√

16.确诊SMA实验室检查（）[单选题]。

A.-CK

B.血肌酶谱

C.肌电图

D.基因检测√

17.1型SMA患者鉴别诊断有（）。[多选题]*

A.先天性肌病√

B.先天性肌营养不良√

C.糖原累积病√

D.prader-wi综合症√

18.MDT式治疗方案（）。[多选题]*

A.呼吸科-气道管理、治疗肺炎√

B.神经科-诊断及专科治疗√

C.营养科-保证营养支持√

D.康复科-锻炼肌肉力量√

E.医院护理-家庭护理√

19.鞘内注射诺西那生于给药时间安排（）。[多选题]*

A.第0天√

B.第14天√

C.第28天√

D.第63天给予4次负荷剂量√

E.每4个月给予一次维持剂量√

21.脊髓性肌萎缩症Ⅰ型起病时间（）[单选题]。

A.1个月内√

B.1岁内

C.5岁内

D.15~60岁

22.脊髓性肌萎缩症Ⅱ型起病时间（）[单选题]。

A.1个月内

B.1岁内√

C.5岁内

D.15~60岁

23.脊髓性肌萎缩症Ⅲ型起病时间（）[单选题]。

A.1个月内

B.1岁内

C.5岁内√

D.15~60岁

24.脊髓性肌萎缩症Ⅳ型起病时间（）[单选题]。

A.1个月内

B.1岁内

C.5岁内

D.15~60岁√

25.脊髓性肌萎缩症有无特效药（）[单选题]。

A.有

B.无√。