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中国血管性帕金森综合征诊断与治疗专家共识

血管性帕金森综合征（vascularparkinsonism，VP）是继发性帕金

森综合征的一种。1929年Critchley首先描述并将其命名为动脉硬化性帕

金森综合征（arterioscleroticparkinsonism），但随后的数十年中血管

性因素在帕金森综合征中的作用备受争议。伴随着临床病理学研究进展，

CT和MRI等影像技术亦可清晰显示脑白质损害（whitematterlesions）、

脑梗死和脑出血等病变，血管性因素在帕金森综合征中的作用逐渐得到认

可。近年，VP日益受到关注，但目前国际上缺乏规范化的VP诊断标准和

治疗方案，临床研究的证据较少，也缺少国内研究的证据。随着我国老

龄人口的增加，脑卒中和高血压等疾病患者也不断增多，VP患病率将进

一步增高。为了更好地规范我国VP的诊断和治疗，我们依据国内外相关

文献和临床研究结果，制定了我国VP诊断和治疗的专家共识，对VP的

流行病学、病理、临床表现及影像学特征等予以介绍，以期更好地指导临

床实践，规范VP的诊断和治疗。

一、VP的流行病学

VP确切的发病率和患病率并不清楚。依据不同的帕金森综合征研究

人群，VP占2％－12％。

帕金森病（Parkinson′sdisease）也可合并WML等脑血管损害。

但经病理学确诊的帕金森病只有1.4％－3.0％合并脑血管损害；而且脑血

管损害与帕金森病的步态障碍并无关联。

VP常合并脑血管病危险因素，如高血压、冠状动脉粥样硬化性心脏

病、高脂血症、糖尿病、吸烟、高同型半胱氨酸血症、睡眠呼吸暂停综合

征和脑血管疾病史等。

二、VP的病理

VP病理学特征是存在血管因素所致的脑损害表现，主要为缺血，出

血较为罕见；主要病变部位累及皮质下脑白质、基底节区、丘脑和中脑。

血管病理改变主要为脂质玻璃样变性等小动脉硬化；脑组织病理改变

主要为腔隙（lacune）及脑白质损害，伴严重的少突胶质细胞脱失。其他

引起VP的少见病因，如伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性

脑动脉病（Cerebralautosomaldominantarteriopathywith

subcorticalinfarctsandleukoencephalopathy，CADASIL）、皮质下

动脉硬化性脑病（Binswanger病）、炎性血管病和Fabry病等特殊类型

脑小血管病则各有不同的病理特征。目前VP病理学诊断尚缺乏统一的标

准，与帕金森病的区别是，VP既没有严重的中脑黑质多巴胺能神经元脱

失，也没有路易小体（Lewybody）形成。

三、VP的临床表现

VP发病年龄与帕金森病相近或稍高于帕金森病；Kalra等分析了25

篇截至2009年3月发表的VP文献，发现VP发病年龄比帕金森病大4

－10岁，男性多于女性。

1.运动症状：VP显著的临床特征是双下肢帕金森综合征，即双侧对称

性的步态障碍，表现为步伐变小、缓慢、不稳，“冻结（freezing）”现象

和起步困难较常见。肌强直、姿势不稳、跌倒、假性延髓麻痹、膝腱反

射活跃、锥体束征等也较为常见。双上肢一般正常，行走时双上肢摆动无

异常；少数患者双上肢也可受累，表现为腱反射活跃和姿势性震颤，但静

止性震颤罕见。也有患者表现为双侧掌颌反射阳性。

2.非运动症状：认知障碍尤其是痴呆和小便失禁是最常见的非运动症

状，少数患者甚至需要留置尿管。此外，体位性低血压、便秘、疲劳、睡

眠障碍及情感障碍也有报道。

3.其他少见的症状和体征：可见Myerson征即眉间叩击征（glabellar

tapsign）阳性，罕见嗅觉障碍及视幻觉。

4.起病形式和病情进展差异较大：部分VP患者由于中脑黑质或基底

节