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×××××医院胸外科贲门失弛缓症
概念1食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能障碍2食管下端括约肌弛缓不全,食物无法顺利通过而滞留3食管张力、蠕动减低及食管扩张
病因病因迄今不明。一般认为是神经肌肉功能障碍所致。与食管肌层内Auerbach神经节细胞变性、减少或缺乏以及副交感神经分布缺陷有关。或许病因与感染、免疫因素有关。神经节细胞退变的同时,常伴有淋巴细胞浸润的炎症表现。
临床表现无痛性起病慢初起轻微间歇性情绪影响刺激性食物持续性初期时有时无,时轻时重后期持续发作咽下困难
临床表现性质闷痛、灼痛、针刺痛割痛或锥痛部位多在胸骨后及中上腹也可在胸背部、右侧胸部、右胸骨缘以及左季肋部演变随着咽下困难的逐渐加剧,梗阻以上食管的进一步扩张,疼痛反而逐渐减轻。疼痛
临床表现体位改变时反流无胃内呕吐物的特点——内容物未进入过胃腔在并发食管炎、食管溃疡时,反流物可含有血液。食物反流
临床表现与咽下困难影响食物的摄取有关;病程长久者可有体重减轻,营养不良和维生素缺乏等表现。常有贫血,偶由食管炎致出血。由于食管下端括约肌张力增高,患者很少发生呃逆。在后期病例,极度扩张的食管可压迫胸腔内器官而产生干咳、气急、发绀和声音嘶哑等。体重减轻出血和贫血其他
检查食管钡餐X线造影食管扩张狭窄部黏膜光滑食管末端狭窄呈鸟嘴状食管蠕动减弱
末端狭窄呈鸟嘴状食管扩张
食管扩张
扩张分级I级(轻度),食管直径小于4cmII级(中度),直径4~6cmIII级(重度),直径大于6cm,甚至弯曲呈S形狭窄程度
括约肌高压区的压力常为正常人的两倍以上,吞咽时下段食管和括约肌压力不下降管腔压力亦高于正常。蠕动波无规律、振幅小食管下段食管中上段食管蠕动食管动力学检测
胃镜黏膜水肿增厚,失去正常食管黏膜色泽食管体部见扩张,并有不同程度扭曲变形管壁可呈节段性收缩环,似憩室膨出贲门狭窄程度不等,直至完全闭锁不能通过
诊断1.临床表现:间歇性食物停滞、受阻感,非进行性吞咽困难。2.钡餐检查。3.食管内窥镜检查。4.食管压力测定。具备以上各项或1、2、4者可确诊。仅具备2、4但可排除硬皮病、食管贲门癌及淀粉样变等情况者亦可确诊。
鉴别诊断多由劳累诱发,而贲门失弛缓症则为吞咽所诱发,并有咽下困难,此点可资鉴别。咽至食管部位有异物阻塞感,但进食并无梗噎症状。食管良性狭窄和由胃、胆囊病变所致的反射性食管痉挛。食管仅有轻度扩张。X线特征:局部黏膜破坏和紊乱;狭窄处呈中度扩张,而贲门失弛缓症则常致极度扩张。也称为假性贲门失弛缓症,指由胃癌、食管癌、肺癌、慢性特发性假性肠梗阻等所引起的类似原发性贲门失弛缓症的食管运动异常。心绞痛食管神经官能症食管癌、贲门癌继发性贲门失弛缓症
局部黏膜破坏和紊乱中度扩张黏膜光滑极度扩张
并发症吸入性呼吸道感染食管反流物被呼入气道时可引起支气管和肺部感染,尤其在熟睡时更易发生。食管本身的并发症可继发食管炎、食管黏膜糜烂、溃疡和出血、压出型憩室、食管-气管瘘、自发性食管破裂等。食管癌或贲门癌发生率为0.3%~15%。原因可能为食管黏膜长期受到潴留物刺激,发生溃疡,黏膜上皮增生恶变等。
治疗药物:解痉镇静,钙离子拮抗剂体位:高枕或垫高床头内科疗法内镜下球囊扩张和支架植入治疗镜下注射A型肉毒杆菌毒素,内镜下微波切开及硬化剂注射治疗内镜治疗
内镜下贲门环形肌层切开手术时间短,创伤小,恢复特别快,疗效可靠,经口内镜下肌切开术(POEM)中重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人贲门肌层切开术。附加抗反流手术手术治疗
预防少食多餐、饮食细嚼,避免过冷过热和刺激性饮食。对精神神经紧张者可予以心理治疗。。部分患者采用Valsalva动作,以促使食物从食管进入胃内,解除胸骨后不适。舌下含硝酸甘油可解除食管痉挛性疼痛,加速食管排空。饮食控制心理疏导物理预防药物预防
谢谢
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